안과 질환과 안과 치료/각막 외안부
선천유전 각막 기질 이상증: Congenital stromal corneal dystrophy, CSCD 증상 치료 원인 유전
아그점빵
2025. 4. 11. 14:48
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선천유전 각막 기질 이상증: Congenital stromal corneal dystrophy, CSCD는
매우 희귀한 선천 유전질환으로,
각막기질의 구조가 비정상적으로 형성되는 선천, 콜라겐섬유 생성의 이상입니다..
중심부 및 주변부 각막기질에 눈송이 혹은 깃털 모양의 혼탁이 양측성으로 발생하는데,
진행하지는 않습니다.
콜라겐 섬유 형성 (collagen fibrillogenesis)의 문제로 인해, 정상적이지 못한 배열을 가진
콜라겐들이 기질에 축적되어, 혼탁한 띠나 격자 모양의 혼탁이 생깁니다.
초기부터 시력이 좋지 않아 각막 이식이 필요할수 있으나, 약시 발생으로 인해,
예후는 불량합니다.
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