Posterior Polymorphous Corneal Dystrophy (PPMD, PPCD) 후부다형각막이상증

Posterior Polymorphous Corneal Dystrophy ,  후부다형각막이상증은

약어로, 

P Posterior 
P Poly
M Morphous
D Dystrophy

혹은

P Posterior 
P Polymorphous
C Corneal 
D Dystrophy 

약어로 불립니다.

 

상염색체 우성(AD)하는 질환으로, 각막내피세포가 상피세포처럼 변하는 드문 각막 이상증입니다.

대개 무증상으로 시력에 영향을 크게 받지 않고, 대부분 기질 부종이나 혈관 현성 등으로 진행하지 않는데, 

드물게 녹내장이 동반될수 있는 질환입니다.


각막의 변화는 거의 없어, 대부분 증상이 없습니다. 즉, 시력저하, 통증 등이 없습니다.

물론 드물게 시력저하를 동반한 각막부종이 발생할수 있습니다.

각막 소견으로는, 

수포(vesicle), 띠모양(band lesion), 광범위 혼탁(diffuse opacity) 등의 양상을 보입니다.

 

소수포의 경우, 경계가 분명한 둥근 모양이거나,  검은 점으로 보이는데, 그주변에 정상적인 내피세포들이 둘러싸고 있습니다.

 

각막 소수포 형태의 PPMD

 

경면 현미경에서 관찰되는 소수포

 

띠모양의 경우는, 여러개의 소수포가 합쳐져서 선으로 나타나는 것이며, 선상의 형태를 띱니다.

이때 수평방향의 구불구불한 선이 평행하게 나타나는데, 서로만나지 않는것이 특징입니다.

 

평행한 선이 관찰되는 형태

 

 

평행한 선 , band 과 관찰되는 PPMD

혼탁의 형태에서는, 각막부종이 발생하면서, 시력저하를 동반한 심한 형태를 의미하며, 드뭅니다

 

PPMD에서는 각막내피세포 밀도가 500~ 1000 이하로는 잘안떨어지기 때문입니다.

 

각막부종이 발생한 경우, 초기에는 뮤로와 같은 고삼투압 제제를 사용하게되고, 

 

각막 부종이 심한 경우에는 각막이식 수술을 시행할수 있으나, 동반되는 녹내장으로 인해 실패율이 높게됩니다.

 

혼탁이 동반되고 각막 부종이 동반된 PPMD

 

비정상적인 각막내피세포는 각막 후면을 덮을 뿐 아니라, 각막의 주변부에서부터

 

섬유주를 통해 홍채로 증식가능합니다.

 

각막 상피세포를 닮은 비정상적인 내피세포가 증식을 보임.

 

 

이경우 드물게 홍채 이상이 동반되거나, 녹내장이 동반될 수 있습니다.

 

홍채이상이 동반되고 녹내장이 동반된 PPMD, PPCD

 

 

 

 

이상으로, 

 

Posterior Polymorphous Corneal Dystrophy (PPMD, PPCD) 후부다형각막이상증 입니다.