푹스 내피 이상증, Fuchs's endothelial dystrophy 단계, 용어, 구타타, guttata, 구타, gutta, guttae

푹스 내피 이상증은, 

각막 내피 에서포 구타타, guttata 라고하는 방울 모양이 발생하면서, 

내피세포의 기능부전(기능소실)으로 이어져 점차 각막 부종이 생기는 병입니다.


상염색에 우성(AD)으로 유전하지만  대부분은 산발성으로 발생합니다.

양안에 바생하며, 대부분 양안 대칭성으로 발생하며,

40~50대 여자에서 많이 나타나는 양상을 지니는, 내피세포의 진행성 장애입니다.

1단계 구타타 (guttata) 단계에서는, 구타타만 관찰됩니다.

 

각막 구타타

구타타는 gutta, guttae, 라틴어 방울에서 나온 용어로서, 

각막 내피에 인접한 데스메막에 세포 분비 물질이 쌓이거나 혹처럼 튀어나오는 부분이 생기는데, 

 

각막구타타에서는 각막내피에서 안구내부방향으로 툭튀어나온 병변이 발생함

이렇게 일부분이 두꺼워지면서 사마귀 같은것들이 튀어나온것이 꼭 물방울 같은 모양처럼 보이게되는데

이를 구타, gutta라고 하며,  복수 용어가 gattae 가 됩니다.

이때 Guttata 구타타라는 용어는 Vogt 에의해서 처름 사용된 용어로 물방울을 닮았다고하여, 

이름 붙여진 용어입니다.

 

각막구타타 beaten metal 모양

이때는 세극등 검사에서 구타타가 관찰되며, 이때는 아직까지 증상이 없는 시기고, 

시력 및 각막 두께는 정상입니다.

이처럼 구타타는 관찰되나, 각막 부종은 없는 상태를 Endothelial dystrophy 라고 용어합니다.

 

각막내피 촬영에서 관찰되는 물방울 모양의 구타타

2단계 기질부종 단계가 되면서 부터 증상이 발생합니다.

40대에 구타타가 각막 전체를 덮게 되는 경우, 각막 내피 세포의 기능이 떨어져서, 

내피 기능부전이 되게되면, 각막이 붓게됩니다.

 

구타타와 함께 각막부종이 관찰되면, fuchs dystrophy 라는 용어를 사용함

 

각막 두께를 측정해보면, 대개 정상 두께인 550 um 보다 훨씬 두꺼워진 700 um이상의 두께가 되며, 

이때는 기질 부종이 발생하며, 특징적으로 기상시에 시력저하를 호소합니다.

 

각막 구타타 및 각막 부종의 단계

 

아침에 일어났을때 뿌옇게 잘안보인다고 하며, 오후가 되면서 붓기가 빠지면 점차 나아진다는 

특징적인 증상을 호소합니다.

이처럼 구타타가 있으면서 각막 부종이 있을때부터는 Fuch's dystrophy 라는 용어를 사용합니다.

 

각막 구타타에 이은 각막 실질의 부종

 

 

 

이상으로, 

 

푹스 내피 이상증, Fuchs's endothelial dystrophy 단계, 용어, 구타타, guttata, 구타, gutta, guttae 입니다.

 

이 다음 단계는....  다음 글에서 계속됩니다.

 

 

푹스 이상증 fuchs' dystrophy 진행, 부종 및 판누스, 흉터 발생 단계