HSP 헤노흐 쇤라인 자반증 검사소견 , 예후, 치료약 완치
Henoch-Schönlein Purpura (HSP)는 자반, 복통, 관절통, 신질환을 주 증상으로 하는 IgA 매개 전신 소혈관염입니다. 앞선 포스트에서 증상을 다뤘다면, 이번에는 검사 소견과 치료, 예후 인자를 알아봅니다. 헤노흐-쉔라인 자반병 (Henoch-Schönlein Purpura, HSP) : 자반, 복통, 관절통 신장침범 단백뇨 혈뇨, IgA vasculitis 혈관염 헤노흐-쉔라인 자반병 (Henoch-Schönlein Purpura, HSP) : 자반, 복통, 관절통 신장침범 단백뇨 혈뇨, IgA vaHenoch-Schönlein 자반병(HSP)는 이름부터 한글용어로 표현하기 어려워 헤노흐-쉔라인 자반병, 헤노흐-쉰라인(쇤라인) 자반병 - 헤노호-쉘라인 자반병 등 다양한 한국명칭..
2025. 7. 24.
헤노흐-쉔라인 자반병 (Henoch-Schönlein Purpura, HSP) : 자반, 복통, 관절통 신장침범 단백뇨 혈뇨, IgA vasculitis 혈관염
Henoch-Schönlein 자반병(HSP)는 이름부터 한글용어로 표현하기 어려워 헤노흐-쉔라인 자반병, 헤노흐-쉰라인(쇤라인) 자반병 - 헤노호-쉘라인 자반병 등 다양한 한국명칭으로 불립니다. 간단히 헤노흐 자반병이라고도 하는 이 질환은, 소아에서 흔히 발생하는 전신성 소혈관염으로, 피부·관절·위장관·신장을 주로 침범하며, 자가면역성 IgA 침착과 관련된 질환입니다. 다른 말로는 IgA vascularitis 로 불립니다. 병태기전은 작은 혈관 침범이 있는 소혈관염 입니다. IgA 신병증 (IgA nephropathy)와 유사한 신장 병리 소견을 보이는 것으로 주로 IgA 면역복합체가 혈관에 침착 되는것으로생각되지만, 명확한 병인은 불명확하고, 약 50%에서 상기도 감염이 선행합니다. 주 연..
2025. 7. 24.
소아기 특발성 관절염(JIA) 치료약 치료단계 DMARDS, bDMARDS, TNF alpha 길항제
JIA(Juvenile Idiopathic Arthritis)는 소아에게 발생하는 대표적인 자가면역성 관절염으로, 과거에는 소아기 류마티스 관절염(JRA), 소아기 만성 관절염(JCA)으로 불렸으나 현재는 모두 통합되어 JIA라는 용어로 통일되었습니다. 15세 이하 소아에게서 6주 이상 지속되는 관절염이 한 개 이상의 관절에서 관찰될 때 진단내려지며, 소수 관절형, 다수 관절형, 전신형 등 다양한 임상 양상 존재합니다. JIA의 치료는 질병의 활성도, 아형, 예후 인자 유무에 따라 다음과 같이 단계적으로 접근합니다. 1차치료는 NSAIDs: 비스테로이드 항소염제입니다. 이는 관절의 염증 감소 및 통증 조절에 도움이 되고, 염증 심할 때는 직접 관절 내 스테로이드 주사를 시행하기도 하빈다. 단, 예후..
2025. 7. 22.
전신형 소아기특발성 관절염, systemic JIA, 스틸씨병, 스틸병 & 다수관절형 Polyarthritis, polyarticular JIA
소아기 특발성 관절염(JIA)은 다양한 임상 형태를 가진 자가면역성 관절염으로, 특히 전신형(Systemic type)과 다수관절형(Polyarticular type)은 전신 증상, 심한 염증, 예후 다양성이 두드러지는 유형입니다. 전신형 JIA (Systemic type, Still disease)은, 흔히 STILL 병이라고 알려져 있는 질환으로, 성인에서 나타나는 성인 스틸병의 소아형태라고보면 됩니다. 이는 George Frederic Still 에 의해서 처음 기술되어 스틸씨 병, 스틸 병이라고 알려졌습니다. Systemic Type of Idiopathic Juvenile Arteritis 혹은 STILL 의 앞글자를 따서 Spiking Fever Transient Rash Infla..
2025. 7. 21.
가와사키병 치료 및 예후 : 면역글로불린 IVIG, 아스피린, 스테로이드, 예방접종 라이증후군
가와사키병(Kawasaki disease)은 근본적으로 급성으로 발생하는 소아의 자가면역성 혈관염으로, 혈관염으로 인한 증상을 완화하고 관상동맥 병변을 포함한 심혈관 계통의 합병증 예방이 치료의 핵심입니다. 치료는 IVIG(면역글로불린)와 aspirin 병합요법이 표준이며, 치료 반응에 따라 스테로이드 및 항응고 치료가 추가될 수 있습니다. 1차 치료는 IVIG + Aspirin 의 조합입니다. IVIG (면역글로불린)은, 보통 2g/kg의 용량으로 혈관내 주사하게됩니다. 투여 방식은 입원한뒤, 10~12시간에 걸쳐 정맥 주사한번으로 마치는방식이며, 초기에 주사헤게되면, 고열이 급속히 해소되면서, 대부분의 증상이 24~48시간 내 완화됩니다. 또한, 이 주사하나로 관상동맥류 발생률을 ..
2025. 7. 9.
