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소아 종양성질환4

윌름즈 종양 (Wilms’ tumor 신모세포종 윌름스 종양) – 병리, 병기, 감별 앞서 윌름즈 종양의 임상적 특징과 선천성 기형, 증상에 이어, 이번에는 병리 소견, 병기 분류, 그리고 신경모세포종과의 감별점을 정리해 보겠습니다. 윌름즈 종양의 제거이후 병리조직학적인 특징을 살펴보면, 종양의 대부분(90%)은 Epithelial, Blastomatous, Stromal component로 구성된 삼상성(triphasic) 패턴을 보입니다. 약 10%에서는 Anaplasia(비정형 세포학적 소견)가 관찰되고, 이는 불량 예후와 연관됩니다. 예후 불량과 관련된 인자는, 종양 크기가 큰 경우(>500g) 진행된 병기인 경우 나쁜 조직형(anaplastic type) 이렇게 입니다. 이와같은 경우 예후가 나쁩니다. 윌름즈 종양의 병기는 NWTS, National Wilms Tumo.. 2025. 9. 7.
윌름즈 종양 (Wilms’ tumor, 신모세포종) 윌름 종양(Wilms’ tumor)은 소아에서 흔히 발견되는 고형 종양 중 하나로, 신장에서 발생하는 대표적인 악성 신종양입니다. 예전에는 사람이름을 따서 윌름씨 종양, 발음에 따라 빌름즈 종양 이라하였는데, 용어의 개편으로 윌름스 종양, 윌름즈 종양 Nephroblastoma 콩팥모세포종 이러한 이으로 불립니다. 윌름 종양은 주로 5세 미만에서 호발하며, 선천성 기형이나 특정 증후군과 동반되는 경우가 있어 조기 인지와 진단이 중요합니다. 윌름즈 종양은 소아의 고형 종양 중 뇌 외 발생 빈도가 가장 높은 종양 중 하나입니다. 소아암 전체의 약 7%를 차지할정도로 빈도가 흔합니다. 호발 연령은 2~4세로 약 80%가 5세 미만에서 발생합니다. 유전적 특징으로 약 1/3에서 11p deleti.. 2025. 9. 7.
신경모세포종 (Neuroblastoma) – 병기, 예후, 치료 앞서 살펴본 신경모세포종의 임상적 특징과 진단에 이어, 이번에는 INSS 병기 체계, 예후 인자, 치료 전략에 대한 내용입니다. 신경모세포종은 병기에 따라 치료 접근이 달라지고, 연령·유전자·세포분화도가 예후를 결정하는 중요한 요소가 됩니다. 병기 staging은 INSS, International Neuroblastoma Staging System를 따릅니다. Stage 1 국소 종양, 완전 절제 가능, 림프절 전이 없음 Stage 2A 국소 종양, 불완전 절제, 림프절 전이 없음 Stage 2B 국소 종양, 동측의 림프절 전이 존재 Stage 3 종양이 midline을 넘어 양측 침범, 또는 반대측의 림프절 전이 Stage 4 원격 전이 (골수, 뼈, 간, 기타 장기) Stage 4S 1.. 2025. 9. 7.
신경모세포종 (Neuroblastoma) – 소아에서 흔한 악성 종양 신경모세포종(Neuroblastoma)은 원시 신경 능선(neural crest cell)에서 기원하는 악성 종양으로, 소아기에 흔히 발견되는 종양 중 하나입니다. 주로 복부, 특히 부신 수질에서 가장 많이 발생하며, 다양한 전신 증상과 특이한 안과적 소견(‘raccoon eye’)을 동반할 수 있습니다. 신경 모세포종(neuroblastoma)의 기원은 신경 능선 세포에서 발생합니다. 호발 부위는 75%가 복부 (특히 부신 수질)이며 나머지: 흉부, 경부, 후복강 등에서도 발생합니다. 전이가 특징적인데 20%에서 두개내 전이로 인해, 안와 주위 출혈(‘raccoon eye’)소견을 보이며, 골수 침범이 있는 경우, 빈혈, 출혈, 감염이 발생합니다. 척수 압박이 있는 경우 하지 마비, 보행 장애.. 2025. 9. 6.
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