신경모세포종 (Neuroblastoma) – 병기, 예후, 치료

앞서 살펴본 신경모세포종의 임상적 특징과 진단에 이어, 

이번에는 INSS 병기 체계, 예후 인자, 치료 전략에 대한 내용입니다.


신경모세포종은 병기에 따라 치료 접근이 달라지고, 연령·유전자·세포분화도가 예후를 결정하는 중요한 요소가 됩니다.

 

신경 모세포종 neuroblastoma 에서의 racoon eye

 

 

 

신경 모세포종의 증상

 

 

 

병기 staging은 INSS, International Neuroblastoma Staging System를 따릅니다.

Stage 1 국소 종양, 완전 절제 가능, 림프절 전이 없음
Stage 2A 국소 종양, 불완전 절제, 림프절 전이 없음
Stage 2B 국소 종양, 동측의 림프절 전이 존재
Stage 3 종양이 midline을 넘어 양측 침범, 또는 반대측의 림프절 전이
Stage 4 원격 전이 (골수, 뼈, 간, 기타 장기)
Stage 4S 1세 미만, 원발종양은 국소적이나 간·피부·골수에 제한적 전이 존재

 

이렇게 나뉩니다.

 

신경모세포종의 단계 stage 병기 병의 단계

 

 

예후 인자들은 다음과같습니다.

 

neuroblastoma 예후 상세

 

 

 

병의 상세한 예후 어느정도 알려져 있어, risk stratification 이라하여, 

 

위험도가 구분되어 있습니다.   

 

대략적인 내용은은, 나이, 병기, MYCN 증폭 여부, 종양 생물학적 특성 등에 의해서 나뉩니다.

 

 

1기 stage 1 neuroblastoma

 

연령이 18개월(또는 12개월) 미만 진단이면, 예후가 양호합니다.

병기가 국소질환(1, 2) 이냐 전이성 질환(4)이냐에 따라 예후가 다릅니다. 

당연히 국소질환일수록 예후가 좋습니다.

N-myc 증폭이 있는 경우 불량한 예후이며,

세포 분화도가 잘 분화된 경우 양호한 예후입니다.

염색체가 Hyperdiploidy인 경우도 좋은 예후를 보입니다.

치료는

저위험군의 경우 수술 단독이나 수술과 함께 단기 항암치료를 하는데 이경우 생존율이 >95%입니다.

중위험군의 경우 수술 + 항암 ± 방사선치료로 치료하는데 70~90%의 생존율을 보입니다.

고위험군에서는 고용량 항암 + 조혈모세포 이식 + 13-cis-retinoic acid 유지요법으로 약 30~50%의 생존율을 보입니다.