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아벨리노 이영양증, 아벨리노 이상증, Avellino dystrophy 라식 라섹과 관련하여, 유전자검사를 하게되는 질환인  아벨리노 이상증, avellino dystrophy 는 국내에서 상당수 발견되기에,  각막 수술 이전에 반드시 검사가 필요한 항목입니다.  이는 과립각막이상증(granular dystrophy)의 변종으로 이해되고 잇으며,  제2형 과립각막이상증, 즉, granular dystrophy type 2 로 알려져 있습니다. [안과 질환과 안과 치료/각막 외안부] - 과립 각막이상증 granular dystrophy, granular corneal dystrophy  전형적인 과립병변에 격자모양이 같이 나타납니다. 이에 따라서  combined granular-lattice corneal dystrophy 라고 불리기도 합니다 즉, 아벨리노는 granula.. 2025. 3. 23.
과립 각막이상증 granular dystrophy, granular corneal dystrophy 과립 각막 이상증 (granular dystrophy)은  각막의 중간층인 각막기질, 각막실질(corneal stroma)에 발생하는 대표적인 이상증입니다.  이는 상염색체 우성(autosomal dominent, AD)로 유전되며  유전성 질환으로 청소년 초기에 발생하나, 중년기까지는 시력이 좋게 유지되는 질환입니다. 보통 50대 정도쯤되어서 시력저하가 발생하게됩니다. 각막의 기질에 빵부스러기, breadcrumb 모양의 흰색의 침착물이 쌓이는데,  이는 각막의 중심부, 기질의 앞쪽쯕에 모이게됩니다. 혼탁의 모양은 둥글며, 병변들의 윤곽이 명확하며 흔히 눈송이, 빵부스러기 등의 모양으로 하고 있으며, 경계가 명확하여,  병변이 없는 부위과 구분됩니다.  미약한 염증이나 작열감이 발생하수 잇으나, 기본적.. 2025. 3. 23.
보우만막 각막 이상증, Corneal dystrophy of Bowman's layer, CDB 보우만막은 각막의 5층중인 각막상피 - 보우만막 - 실질 - 데스메막 - 내피  이 중에서 위에서 2번째 층에 해당합니다 보우만막은 superficial stroma 라고 불리기도 하며, 각막기질의 상부에 해당합니다   보우만막 각막 이상증에는 2가지 형태가 있는데,  보우만막 각막 이상증 1형 (Corneal Dystrophy of Bowman's layer type I, CDB 1) = Reis-Bücklers dystrophy, RBCD, 라이스-뷔클러 이상증보우만막 각막 이상증 2형 (Corneal Dystrophy of Bowman's layer type II, CDB 2) = Thiel-Behnke dystrophy, TBD, 티엘벤케 (티엘-벵케)이렇게 분류됩니다 두 이상증 모두 임상양상과 .. 2025. 3. 21.
상피 바닥막 이상증 (Epithelial Basement Membrane Dystrophy, EBMD) 각막상피 바닥막 이상증, corneal epithelial basement membrane dystrophy,  앞글자를 따서 EBMD라고 불리는 이 질환은,  다른 용어로    상피 바닥막 이상증 (Epithelial Basement Membrane Dystrophy, EBM dystrophy)지도-점-지문 모양 각막 이상증 (Map-dot-fingerprint dystrophy, MDF dystrophy)코간 미세낭포성 이상증 (Cogan’s microcystic epithelial dystrophy)이렇게 불리기도 합니다.    각막 앞에 발생하는 이상증 중 가장 흔한 형태로,  30세 이상의 연령에서 흔하며, AD 유전 합니다.   파란색 영역: 상피 내 기저막 물질이 존재하는 부분  하늘색 영.. 2025. 3. 20.
Meesmann’s Juvenile Epithelial Dystrophy, 미스만 소아 각막 상피 이영양증, MJED Meesmann’s Juvenile Epithelial Dystrophy, 미스만 소아 각막 상피 이영양증, MJED 라고 불리는 이 질환은, 희귀한 유전성 각막 질환으로, 각막 상피층에 미세한 낭포(microcyst)와 소포(vesicle) 가 형성되는 질환입니다. 시간이 지나면서 미세낭포(microcyst)가 모여서 소포(vesicle, bulla)가 되면서, 이러한 낭포가 터지며  이물감과 시각적 불편함을 유발하게되는 질환입니다. 이는 다양한 이름으로 불리는데,  Juvenile epithelial corneal dystrophy 연소 각막 상피 이상증Meesmann’s juvenile epithelial dystrophy, MJED 미즈만 소아 각막 상피 이영양증Meesmann’s dystroph.. 2025. 3. 18.
신생혈관 녹내장, Neovascular glaucoma, NVG 뜻, 의미, 원인 질환, 기전, 발생이유 신생혈관 녹내장(neovascular glaucoma)은.. 당뇨 망막병증, 망막혈관폐쇄, 안허혈 증후군 등에 의해 망막이 저산소증 상태에 노출되었을 때 발생하는 이차성 녹내장의 한 종류입니다. 망막이 저산소증(ischemia) 상태가 되면, 망막의 혈류를 증가시키기위한 목적으로 혈관 성장이 있어야 한다는 신호가 발생합니다. 이에 의해서 혈관내피성장인자(vascular endothelial growth factor, VEGF)라는 물질이 안구내에서 농도가 높아지게 됩니다. 혈관내피세포성장인자(VEGF)는 문자그대로, 혈관의 성장을 돕는 체내의 물질인데, 정상적인 혈관 생성이아닌, 성글게 생긴 비정상적인 혈관성장(신생혈관, new vessel, neovascularization NV)이 일어나게 됩니다. .. 2022. 7. 19.
수정체 과민증, 수정체관련 포도막염, phacoanaphylactic uveitis, phacoanaphylaxis. 수정체 과민증(phacoanaphylaxis)란, 환자가 본인의 수정체의 수정체 단백질에 감작되어 과민반응이 나타나는 드문 질환입니다. 보통, 안구관통상에 의해서 수정체낭이 파열되면서 수정체 단백질이 전방으로 나오거나, 백내장 수술이후에 수정체물질이 완벽하게 제거되지 못하고, 일부가 남으면서, 이에의해 감작됩니다. 수정체낭이 손상되고난뒤 1~14일 이후에 전방에서 혹은 유리체 강내에서 심한 육아종성염증반응이 나타나는 것이 가장 전형적입니다. 이외에도 다양한 형태의 임상양상을 보일수 있기 때문에 실제로 진단내리기는 쉽지않습니다. 수술이나 안구 외상 이후에 수정체 낭이 손상되면서 전낭이 손상되는 경우에는 전방에 노출된 수정체 물질에 의해서, 전방 염증이 발생하고 후낭이 손상되는 경우에는 유리체강에 노출된 수.. 2022. 7. 18.
수정체 단백질성 녹내장, lens protein glaucoma, lens particle glaucoma 안구의 천공상은 물론이고, 안구에가해지는 둔상이후에도 수정체에 충격이 가해지면, 수정체의 낭(lens capsule)이 파열될수 있습니다. 안구내 수술이나 안구내 주사시술과 같은 시술 이후에도, 수정체낭을 건드리게 되면, 수정체낭이 뾰족한 기구들로 인해서 손상되어 수정체낭이 파열될수 있습니다. 혹은 백내장 수술이후 수정체 물질들을 완전히 제거해야하는데, 일부가 남는 경우가 있습니다 이처럼 외상이나 수술로 인해서 수정체낭이 파열되면, 수정체 물질이 전방으로 유출되면서, 수정체 단백질들이 섬유주를 막아서 안압이 오르게됩니다. 일반적으로 수술이나 외상이 있고 난뒤에 수일후에 안압상승이 되는 소견을 보이며, 안압상승의 정도는 수정체 물질의 양, 안구내 염증 유발 정도, 섬유주의 이물제거능력 등에 따라서 다릅니다.. 2022. 7. 14.
수정체 탈구로 인한 안압상승, 녹내장 원인 치료, 발생기전 앞선 내용들을 통해 수정체의 위치 이상이 발생할수 있는 질환들에 대해서 알아보았습니다 외상에 의한 수정체 탈구 외상과 무관한 수정체의 자연탈구 단순 수정체 편위 Weill-Marchesani syndrome 마판증후군 호모시스틴뇨증 이러한 다양한 질환들에서 수정체의 완전 탈구(dislocation) 및 아탈구(subluxation)가 발생할 수 있습니다. [안과 질환과 안과 치료/녹내장] - 수정체 완전 탈구(complete dislocation)와 부분탈구, 아탈구(subluxation) 원인 종류 [안과 질환과 안과 치료/녹내장] - 마판증후군(marfan syndrome), 호모시스틴뇨증(homocystinuria)과 수정체 탈구, 수정체 이탈 수정체의 탈구가 발생하면 이로 인해서 안압이 상승하고 .. 2022. 7. 13.
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