감염성 공막염의 특수 형태 – 헤르페스 공막염 & 결핵 공막염
감염성 공막염 중에서도 HSV, VZV, 결핵균에 의한 공막염은 흔하지 않지만, 비전형적인 양상과 심각한 조직 손상을 동반할 수 있어 주의 깊은 진단과 치료가 요구됩니다. 특히 스테로이드의 사용 여부에 따라 예후가 극단적으로 달라질 수 있는 대표적 질환입니다. 헤르페스 공막염 (Herpetic Scleritis)은 드물게 발생하는 질환이지만, HSV (Herpes Simplex Virus)와 VZV (Varicella-Zoster Virus)에 의해서 발생할수 있습니다. 두가지 모두 흔하지는 않지만, 보통, 대상포진에 의한 경우가 좀더 흔합니다. HSV 와 VZV 모두 컨디션 저하, 노화, 국소면역 저하로 인해, HSV 트리거로 HSV가 재활성화 되었을때 결절성 공막염으로 나타나게되며, 대상포진 이..
2025. 7. 20.
식세포 이상증 – 선천성 면역결핍: 체디악 히가시 신드롬, Chediak higashi 증후군
식세포란, 이물질, 체내에 침투한 세균, 죽었거나, 죽어가는 세포등을 섭취하는 세포로, 인체에는 호중구(neutrophile), 단핵구(monocyte), 대식세포(macrophage), 비만세포, 수지상세포와 같은 많은 종류의 백혈구를 포함합니다. 식세포 이상증(Phagocytic dysfunction)은 식세포의 기능이상, 수치이상 등 식세포 기능 자체에 장애가 생기는것으로, 세균을 탐식하거나 살해하는 기능에 이상이 생겨 감염에 취약해지는 선천성 면역결핍 질환을 의미합니다. 이때는 주로 인체의 정상 피부에 존재하는, Staphylococcus aureus 같은 세균 감염이 반복되며, 치료되지 않을 경우 만성 염증, 궤양, 기관 폐쇄 등 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다. 이번에는 그중 Che..
2025. 7. 19.
Wiskott-Aldrich Syndrome 아토피와 출혈이 동반되는 유전성 면역결핍 질환
Wiskott-Aldrich syndrome(WAS)은 성염색체 유전, 즉, X-linked 열성으로 유전되는 희귀한 면역결핍 질환으로, 생후 1세 이내에 반복적인 감염, 아토피 피부염, 출혈성 경향이 함께 나타나는 것이 특징입니다. 치료하지 않으면 대부분 10세 이전에 사망하며, 근본적인 치료는 골수이식(BMT)입니다. Wiskott-Aldrich syndrome(WAS)는, X-linked recessive 유전으로 여성 XX에서는 성염색체 열성이기 때문에 증상이 발현되지 않으며, 보인자로만 남게되며, 남성 XY에서는 증상이 발현되게 됩니다. WAS 유전자 돌연변이는, T세포, B세포의 기능 이상을 일으켜, 복합 면역결핍을 일으키면서도, 혈소판 기능 이상을 유발하여, 출혈성 경향을 띄게합..
2025. 7. 18.
