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소아기 특발성 관절염 (Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA) – 소수관절형 pauciarticular type, Oligoarthritis 소아 특발성 관절염 JIA (Juvenile Idiopathic Arthritis)는 소아에서 6주 이상 지속되는 만성 관절염을 포함하는 질환군으로, 과거에 불리던 소아기 류마티스 관절염(JRA : juvenile rheumatoid arthritis) 또는 소아기 만성 관절염(JCA: juvenile chronic arthritis)을 모두 포괄하는 현대적인 진단명입니다. 단순히 성인의 류마티스 관절염에 대응하는 소아의 질환이라고 보는것이아니라, 별개의 소아에서의 독특한 질환의 특징이 있어, 별도의 질환으로 보아야 합니다. 소아기 특발성 관절염 (Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA)의 정의는. 나이 기준이 15세 이하 소아로, 진단 기준은 6주 이상 지속되는 관절염이 1개.. 2025. 7. 20.
감염성 공막염의 특수 형태 – 헤르페스 공막염 & 결핵 공막염 감염성 공막염 중에서도 HSV, VZV, 결핵균에 의한 공막염은 흔하지 않지만, 비전형적인 양상과 심각한 조직 손상을 동반할 수 있어 주의 깊은 진단과 치료가 요구됩니다. 특히 스테로이드의 사용 여부에 따라 예후가 극단적으로 달라질 수 있는 대표적 질환입니다. 헤르페스 공막염 (Herpetic Scleritis)은 드물게 발생하는 질환이지만, HSV (Herpes Simplex Virus)와 VZV (Varicella-Zoster Virus)에 의해서 발생할수 있습니다. 두가지 모두 흔하지는 않지만, 보통, 대상포진에 의한 경우가 좀더 흔합니다. HSV 와 VZV 모두 컨디션 저하, 노화, 국소면역 저하로 인해, HSV 트리거로 HSV가 재활성화 되었을때 결절성 공막염으로 나타나게되며, 대상포진 이.. 2025. 7. 20.
안과 수술 후 공막염, 공막감염 – 공막돌륭술 및 군날개 제거 이후의 합병증 감염성 공막염(scleritis)은 드물지만 안과적 수술 후 발생 가능한 중대한 합병증으로, 특히 공막돌륭술과 군날개제거술 이후 감염성 염증으로 이어질 수 있습니다. 수술이후 수년 후에도 지연 발생할 수 있어, 환자와 술자 모두 주의 깊은 관찰이 필요합니다. 공막돌륭술은 망막 박리를 치료하기 위한 공막돌륭술이라는 수술을 시행후 공막염이 발생하는것입니다. 망막박리는 안구 내부의 망막이라는 신경이 안구와 떨어지게되는 병으로 공막돌륭술은 안구 외부에서 부터 안구의 모양을 변형시켜 안구와 신경이 달라 붙게 해주는 방법입니다. 공막돌륭이후 공막염은 수술 직후 또는 수년 후 지연성으로도 발생 가능한데, 수술부위의 통증, 이물감, 만성 포도막염, 농양으로 발생할수 있습니다. 수술당시 들어간 이물질이나, 봉합.. 2025. 7. 20.
감염성 공막염, 세균성 각막염 및 안내염에 의한 공막의 세균감염 앞서 이야기한것 처럼, 감염성 공막염에는, 감염성 각막공막염 즉 각막염과 공막염이 동반된 경우가 가장 흔합니다. 대부분 각막의 심한 세균성 감염에 의해서 발생하게되는데, 심한 세균성 각막염에 의한 파급에 의해서 감염성 공막염이 발생합니다. 감염성 각막공막염의 가장 흔한 원인균은 Pseudomonas aeruginosa 입니다. 조절되지 않은 세균감염이 말초 각막을 침범하고 이것이 조절되지 않아 공막으로 이어지게되는데, 이때 감염성 각막 공막염이 발생합니다. 세균에 의한 감염시 치료가 필요한데, IV로 전신 항생제를 사용합니다 보통 ceftazidime, aminoglycoside 등의 항생제를 사용하며, 각막염 + 공막염인 경우 근거는 명확히 없지만, 대부분 IV 로 전신 항생제를 사용합니.. 2025. 7. 20.
감염공막염 (Infectious Scleritis) 원인 이유 증상 병태생리와 임상 양상 특징 공막염은 자가면역 질환으로 인한 비감염성 형태가 대부분이지만, 일부는 감염에 의해 발생하는 감염성 공막염(infectious scleritis)입니다. 감염성 공막염은 드물지만 제대로 진단되지 못하고 치료가 늦어지면, 심각한 후유증을 초래할 수 있어, 신속한 진단과 항생제 치료가 필수입니다. 감염성 공막염의 감염의 원인에 따른 분류는 외인성 감염이 가장 흔한 형태로, 외상이나 수술 후, 직접 감염에 의해서 발생합니다. 그외 내인성 감염 역시 가능하나, 이는 드물며, 비감염성 공막염과 임상적으로 유사합니다. 대부분 혈행성 전파 등으로 발생하는것으로 전신적인 감염성 질환이 있을때, 이것이 혈행을 통해 눈으로 전해져서, 공막에 감염이 퍼지는 것입니다. 외인성 감염공막염의 주요 원인 중에서 가장 .. 2025. 7. 19.
만성 육아종 질환(CGD, Chronic Granulomatous Disease) 및 중성구감소증(neutropenia) – 식세포 이상증 면역저하질환 선천성 면역기능의 이상중에서 식세포 기능 이상으로 인한 면역결핍 중 대표적인 두 질환은 바로 만성 육아종 질환(CGD)과 중성구감소증(Neutropenia)입니다. 앞서 이야기한 체디악히가시 증후군에서와 마찬가지로 두 질환은 모두 세균 감염이 반복되지만, 기전과 치료는 매우 다릅니다. 먼저 만성 육아종 질환 (Chronic Granulomatous Disease, CGD) 입니다. 만성 육아종 질환 (Chronic Granulomatous Disease, CGD)은, 식세포가 미생물을 탐식은 하나, 살해 능력(NADPH oxidase)이 결여된 질환입니다. 림프구 상태에서 B세포, T세포의 기능은 정상이지만, NADPH oxidase 효소의 기능 이상으로 인해서 발생하는 질환입니다. 대부분 .. 2025. 7. 19.
식세포 이상증 – 선천성 면역결핍: 체디악 히가시 신드롬, Chediak higashi 증후군 식세포란, 이물질, 체내에 침투한 세균, 죽었거나, 죽어가는 세포등을 섭취하는 세포로, 인체에는 호중구(neutrophile), 단핵구(monocyte), 대식세포(macrophage), 비만세포, 수지상세포와 같은 많은 종류의 백혈구를 포함합니다. 식세포 이상증(Phagocytic dysfunction)은 식세포의 기능이상, 수치이상 등 식세포 기능 자체에 장애가 생기는것으로, 세균을 탐식하거나 살해하는 기능에 이상이 생겨 감염에 취약해지는 선천성 면역결핍 질환을 의미합니다. 이때는 주로 인체의 정상 피부에 존재하는, Staphylococcus aureus 같은 세균 감염이 반복되며, 치료되지 않을 경우 만성 염증, 궤양, 기관 폐쇄 등 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다. 이번에는 그중 Che.. 2025. 7. 19.
Wiskott-Aldrich Syndrome 아토피와 출혈이 동반되는 유전성 면역결핍 질환 Wiskott-Aldrich syndrome(WAS)은 성염색체 유전, 즉, X-linked 열성으로 유전되는 희귀한 면역결핍 질환으로, 생후 1세 이내에 반복적인 감염, 아토피 피부염, 출혈성 경향이 함께 나타나는 것이 특징입니다. 치료하지 않으면 대부분 10세 이전에 사망하며, 근본적인 치료는 골수이식(BMT)입니다. Wiskott-Aldrich syndrome(WAS)는, X-linked recessive 유전으로 여성 XX에서는 성염색체 열성이기 때문에 증상이 발현되지 않으며, 보인자로만 남게되며, 남성 XY에서는 증상이 발현되게 됩니다. WAS 유전자 돌연변이는, T세포, B세포의 기능 이상을 일으켜, 복합 면역결핍을 일으키면서도, 혈소판 기능 이상을 유발하여, 출혈성 경향을 띄게합.. 2025. 7. 18.
중증 복합 면역결핍증(SCID) – 선천성 면역결핍의 가장 심각한 형태 중증 복합 면역결핍증(SCID, Severe Combined Immunodeficiency)은 문자 그대로 세포성(T세포)과 체액성(B세포) 면역이 모두 결여된 질환으로, 생후 수개월 이내에 심각한 감염으로 사망할 수 있는 가장 치명적인 선천성 면역결핍증입니다. SCID Severer Combined immunodeficiency 는 선천적으로 T세포 + B세포 + NK세포 기능 모두 결여된 면역결핍으로 B 림프구 수, T 림프구수 및 면역글로불린(항체) 수치 모두 심각하게 감소된 것이 특징입니다. 이는 유전성 효소 결핍 (adenosine deaminase(ADA) 결핍) 또는 T-B 세포 상호작용에서의 결함으로 현재 생각되고 있습니다. 유전형에 따라 X-linked SCID, ADA de.. 2025. 7. 11.
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