특발성 혈소판감소성 자반증 (ITP) 잦은멍, 점상출혈, 코피, 급성 만성 나이

특발성 혈소판감소성 자반증 ,

ITP(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)는

정상 골수에서 혈소판이 잘 만들어지고 있음에도,

자가항체에 의해 말초에서 혈소판이 파괴되어 생기는 면역성 혈소판감소증입니다.

연령에 따라 Acute ITP와 Chronic ITP로 나뉘며,

치료 전략과 예후가 매우 다릅니다.

 Acute ITP (급성 특발성 혈소판감소증)은

보통 2~6세의 소아에서 성별 무관 (M = F) 하게 발생합니다.


발병 기전은,  주로 상기도 바이러스 감염 1~4주 후에

바이러스 항원 자극에 의해 혈소판 표면에 대한 비정상적인 항체가 형성되는데, 

항체-혈소판 복합체가 비장의 대식세포(macrophage)에 의해 파괴 되는것입니다.

 

대부분 6개월 이내 자연 호전 (spontaneous resolution)되는 경향을 가지며, 

Splenectomy, 즉 비장 절제술이  필요 없습니다.


증상은,  반복되는 자반증, 점상출혈, 코피, 멍 등이며,

소화관 출혈, 드물게는 두개내출혈 가능성도 있어 유의가 필요합니다.

 

피부에 나타나는 점상출혈

 

반복되는 자반증, 점상출혈

급성기 병변이기 때문에, 만성화에의한 비장비대는 없으며 림프절 종대 역시 없습니다.

있으면 다른 질환을 먼저 의심해야합니다.



Chronic ITP (만성 특발성 혈소판감소증)은,

20~40대 여성에서 흔하며 F : M = 3 : 1 으로 여성에서 더 흔합니다.


대부분 자가면역질환(SLE 등)과 관련되어 있습니다.

Autoantibody(anti-PLT IgG) 생성에 의해 항체가 혈소판 표면을 감싸고 비장에서 파괴 됩니다.

 

 

피부 자반증

 

바이러스감염 또는 자가면역 반응으로 혈소판 표면 항원에 대한 IgG 자가항체 형성에 의해서 

주로 비장에서 대식세포(macrophage)에 의해 탐식 되며,

면역 마커로 Auto Ab가 측정되는데,

PLT-associated autoantibody (+): 75%

Anti-PLT IgG (+): 50~85%

이렇게 검사에서 관련되나, 사실  진단적 의의는 낮으며, 치료 결정에 사용되지 않습니다


진단당시 30~40%는 무증상으로 건강검진에서 우연히 발견되며,

나머지는 급성 ITP처럼 출혈 증상 으로 진단됩니다.


보통 6개월 이상 지속되며,  자연 회복이 거의 없으며 만성적인 경과를 보입니다.



반복되는 잦은 출혈, 멍, menorrhagia(과다월경)이 나타나며,

출혈성 증상,  자반(purpura) , 피부 멍(easy bruising) 점상출혈(petechiae) 

비출혈, 치은출혈, 혈뇨, 혈변

여성에서는 과다월경(menorrhagia) 등이 나나타며, 

비장비대/림프절비대는 없습니다.

림프절비대가 있으면 백혈병, 림프종 등 감별이 필요합니다.

 

 

 

이상으로, 

 

특발성 혈소판감소성 자반증 (ITP) 잦은멍, 점상출혈, 코피, 급성 만성 나이 입니다.