출혈성 질환의 진단 : 혈소판수, Bleeding time (BT), PT 와 aPTT, 피브리노겐 측정
출혈성 질환은 단순히 출혈이 멈추지 않는 문제가 아니라, 지혈과 응고 체계의 어느 단계가 손상되었는지를 파악하는 것이 중요합니다. 이를 위해 기본 혈액응고 검사 항목들을 정확히 이해하고 해석 해야만 합니다. 기본 검사 항목 에는 다음과같은 항목들이 있습니다. 우선 혈소판 수(Platelet count, PC)와 혈소판의 기능(Bleeding time, BT)입니다. 혈소판 수(Platelet Count, PC) 는 1차 지혈을 담당하는 데 중요한 요소로, 혈소판 수가 적으면 혈관손상 시 지혈이 지연됩니다. Bleeding Time (BT)은 혈소판 기능을 측정하는 지표로, 혈소판 수가 정상이어도 BT가 길다면 기능 이상이 있어, 지혈이 잘되지 않게 됩니다. 따라서, 혈소판의 수 + 기능(BT)을 함..
2025. 8. 5.
백혈구(WBC)의 양적 이상 : 호중구 증가증 호중구감소증 림프구 증가 호산구증가
백혈구 수는 우리 몸의 면역 반응 상태를 보여주는 민감한 지표입니다. 감염, 염증, 약물, 스트레스 등 다양한 원인에 따라 증가 또는 감소할 수 있으며, 이러한 변화를 통해 임상적 단서를 얻을 수 있습니다. 이러한 백혈구, white blood cell, WBC 의 양적이상에 대한 내용입니다. 1. 호중구 증가증 (Neutrophilia) 호중구(Neutrophil)는 가장 흔한 백혈구 유형으로, 특히 급성 세균 감염에서 수치가 증가합니다. 급성 감염으로, 화농성 감염 (예: 농양, 폐렴, 패혈증 등)이 있는 경우 세균감염에 대응하여, 호중구가 증가합니다. 자가면역성 염증성 질환으로, 류마티스성 열(rheumatic fever), 류마티스 관절염, 결절성 동맥 주위염 등의 collagen vascu..
2025. 8. 5.
유전구형적혈구증 Hereditary Spherocytosis (HS) 치료 – 비정절제술 수혈, 엽산 보충, 철분보충
유전성 구형적혈구증 Hereditary Spherocytosis (HS) 는 적혈구 세포골격 이상으로 인해 비장에서 파괴되는 용혈성 빈혈입니다. 중등도 이상의 경우 비장절제술(splenectomy)이 가장 강력한 치료법이지만, 그 시기와 적응증, 예방조치까지 꼼꼼히 판단해야 합니다. 대증적 치료, 즉 증상에 맞춘 대응적 치료를 우선하여야합니다. 신생아기 황달이 심할 경우 광선치료를 적용합니다. 수혈은 급격한 용혈이나 aplastic crisis 시 필요할수 있습니다. 그외에, 정상적인 성장이 이루어지고잇는지 정기 관찰하며, 황달 정도, 비장 크기, 감염여부, 특히 파보바이러스 B19 감염여부를 모니터링 합니다. 중등도~중증의 유전성 구형적혈구증은, 조혈 요구가 높아져서, Erythropoie..
2025. 8. 4.
유전구형적혈구증 (Hereditary Spherocytosis, HS) - 유전구상적혈구증 원인 유전 증상 진단
Hereditary Spherocytosis (HS)는 적혈구 세포골격 단백질 이상으로 인해 동그란 구형의(spherical) 적혈구가 만들어지고, 이로 인해 비장을 통과하지 못하고 비장에서 파괴(용혈)되면서 빈혈, 황달 등을 유발하는 가장 흔한 유전성 용혈성 빈혈입니다. HS는 상염색체 우성(Autosomal Dominant, AD)으로 유전하기 때문에, 가족력이 흔합니다. 유전성 구형 적혈구증은, α-spectrin, β-spectrin, Ankyrin, Band 3 protein 이라고 하는 세포막의 구성 성분의 이상으로, ① 세포골격의 불안정성 증가② Na⁺ 유출 증가로 인한 세포 내 수분 증가 ③ 수분 저류로 인한 적혈구가 원반형에서 구형(spherocyte)으로 변화 ④ 비장에서 쉽게..
2025. 8. 1.
