소아암 개관 – 발생 빈도와 동종 조혈모세포 이식 대상 질환

소아암은 성인암에 비해 발생 빈도는 낮지만,  소아기 질병 사망 원인 1위입니다.

소아암에서의 진단과 치료 전략은 성인암과 다르며, 

일부 혈액암과 유전질환은 동종 조혈모세포 이식(HSCT)이 근치 치료의 핵심이 됩니다.

 

조혈 모세포 이식의 종류

소아암 발생 빈도는 성인과는 많은 차이를 보입니다.

전체 소아암에서 가장 흔한 암 발생은

1위: 백혈병 (~30%)
2위: 뇌종양
3위: 림프종
4위: 신경모세포종
5위: 연부조직육종

이러한 순서로 나타납니다.


이중에서 혈액암을 제외하여 고형암만 살펴보면, 

1위: 뇌종양
2위: 신경모세포종
3위: Wilm’s 종양
4위: 연부조직육종
5위: 골종양

이처럼 혈액암이 가장 흔하게 발생합니다.

 

이중 동종 조혈모세포 이식(HSCT, Allogeneic Hematopoietic Stem Cell Transplantation ) 은 혈액·면역·대사질환에서 근치적 치료를 위해 시행 될수 있습니다.

 

Allogeneic Hematopoietic Stem Cell Transplantation

즉, 비정상적인 혈액암이나 혈액생성 질환이 있는 경우에는, 

환자의 조혈모세포를 제거하고난뒤,  타인의 조혈모세포를 이식하여, 혈액암이나, 혈액질환을 치료할수 있습니다.

이때 질환별 이식 시기가 예후에 큰 영향을 미칩니다.

 

동종 조혈모세포 이식(HSCT)

표준위험 급성 림프모구성 백혈병(ALL)은 1차 관해 후
고위험군 급성 림프모구성 백혈병(ALL)은 1차 또는 2차 관해 후
급성 골수성 백혈병(AML)은 1차 또는 2차 관해 후
만성 골수성 백혈병(CML)은 만성기

이러한 시기에 이식을 하면, 치료할수 있습니다

 

 

조혈 모세포의 기능

그외 에도
중증 재생불량성 빈혈은 대량수혈 전
Fanconi 빈혈은 대량수혈 전
선천성 면역결핍증은 감염 발생 전
선천성 대사질환은 2차 장기 손상 전
이러한 시기에 사용하면 도움이 됩니다.

 

 

이상으로, 

 

소아암 개관 – 발생 빈도와 동종 조혈모세포 이식 대상 질환 입니다.