소아암 중 가장 흔한 혈액암인 백혈병,
그중에서도 가장 흔한 급성 림프구성 백혈병(ALL)은
적극적인 다약제 화학요법으로 약 70%의 완치율을 보입니다.
하지만 재발 위험군에서는 조혈모세포이식까지 고려해야 하며,
진단 초기부터 예후 불량 인자를 파악하는 것이 치료 설계의 핵심입니다.
치료 전략은 위험도 기반 치료입니다.
치료 강도는 진단 시 혈소판 수, 나이, 초기 WBC 수치, 관해 속도 등을 반영하여 치료를 결정합니다.
관해 유도 (Induction), 즉 치료를 시작하는 단계에서는,
Vincristine, Prednisone, L-asparaginase 등의 항암제를 사용합니다.
치료를 한뒤 이를 굳히는 공고요법 (Consolidation)에서는
Methotrexate, 6-Mercaptopurine (6-MP) 등의 항암제를 사용합니다.
CNS 침범의 예방요법으로는 Intrathecal Methotrexate라하여 요추천자를 통한 뇌척수액에 항암제를 투약합니다.
CNS 예방요법은 항암제 전신 투여만으로는 CSF 침범을 막기 어렵기 때문에 필수적으로 시행합니다.
조혈모세포이식은 고위험군에서 재발 시 고려합니다.
재발 (Relapse)의 경우 어디에서나 재발이가능합니다만.
골수 재발이 가장 흔합니다. (70~80%).
CNS 재발이 있는 경우 주로 치료 시작 후 18개월 이상 시점에 발생 하며, 이경우 뇌척수액을 통한 항암제 투약이 다시필요합니다.
고환 재발은 소아 남아에서 드물지 않게 관찰되며, 이경우 통증이 없는 고환 비대가 발생하며,
이경우 방사선 조사를 시행합니다.
예후는 환자의 나이, 진단 시 수치, 유전자 이상 여부에 따라 달라집니다.
다음과 같은 요소들이 있느 ㄴ경우 불량한 예후를 시사합니다.
나이의 경우 ≤ 1세, ≥ 10세의 경우 나쁜 예후 인자이며
성별이 남아인 경우도 나쁜 예후입니다.
혈액학적 소견에서 초기 WBC ≥ 50,000/㎕, 간비대·비장비대 가 동반된 경우,
세포유전학적 이상에서 Philadelphia 염색체 t(9;22), t(4;11), hypodiploidy(<45) 이 있는 경우
세포형 FAB L3, CNS 침범이 있는 경우도 나쁜 예후에 속합니다.
치료에 대한 반응도 2주째 반응이 불량한 경우 좋지 못한 예후를 시사합니다.
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