특발성 혈소판감소성 자반증 ITP 진단 치료 급성 만성 ITP 치료

특발성 혈소판감소성 자반증(ITP)은

정상적인 골수 조혈 기능을 가지면서,

말초 혈소판이 자가항체에 의해 비장에서 파괴되는 면역성 출혈성 질환입니다.

혈소판 수만 보지 말고 출혈 증상 + 면역 반응 + 치료 반응성까지 종합적으로 판단해야 합니다.

특발성 혈소판감소성 자반증(ITP)

 

 

ITP의 증상은

출혈성 경향으로, 자반(purpura)  easy bruising(쉽게 멍듦), 점막 출혈 과 함꼐

여성에서는 과다월경(menorrhagia)이 나타납니다.


다른 질환과의 중요한 감별 포인트는, 

비장비대가 없고, 림프절 비대가 없다는 것입니다.

이들이 있다면 반드시 백혈병, 림프종, SLE 등 다른 질환의 감별이 필요합니다.



검사 소견에서 

Platelet count 가 감소되어 나타납니다.  보통 <100,000/μL, 이하이고 심하면 <20,000/μL 까지도 나타납니다.

Platelet lifespan 단축이 발생하여 정상 10일에서 ITP는 2~3일로 수명이 짧아집니다.


그외 혈색소, 백혈구 수치는 대부분 정상으로 

빈혈, 백혈구 이상 있으면 다른 혈액질환과의 감별이 필요합니다.


골수 검사를 시행해보면,  혈소판 조혈 정상이거나 증가되어 있습니다.

즉, 생산은 잘되나 말초에서 파괴되는 양상으로 나타납니다.



치료에서는 적절한 적응증을 보고 치료에 돌입합니다.

경증 ITP, 즉 무증상이거나, 피부 자반만 나타나느 ㄴ경우는, 관찰 가능만 하면서, 치료가 불필요합니다.


하지만 PLT < 20,000/μL 로 심각한 수준으로 떨어진 경우에는 치료가 필요하며,

심한 점막 출혈이 나타나는 경우에도, 치료가 필요합니다.


이때  출혈 증상은 혈소판 수와 비례하지 않으며, 

 10,000/μL 이하에서도 무증상일 수 있어, 적절한 적응증확인이 필수 입니다.

 

 

Acute ITP는  소아에서 나타나며, 대부분 6개월 내 호전됩니다.

경증의 ITP의경우 (무증상, 피부 자반만) 관찰만 하더라도 대부분 자연 회복됩니다.

중등도~중증의 ITP의 경우 (점막 출혈, PLT <20,000/μL)

 1차치료로 IVIG를 투약하고

2차치료로 Steroid (Prednisone)를 사용합니다.

이에 대한 반응이 없을 시: 혈소판 수혈과 함께 필요시 splenectomy(비장절제)를 고려하지만,

소아 ITP에서 splenectomy는 거의 하지 않습니다.



Chronic ITP로 성인에서 발생하여 6개월 이상 지속되는 경우에는, 

1차치료로 Corticosteroid (Prednisone)를 사용합니다

 약 50%에서 PLT 정상화를 보이며, 반응이 좋습니다.


다만, 스테로이드 반응 없거나 반복 출혈 시에는 2차로는 Splenectomy를 고려합니다.

그외에도 반응이 없는 경우, 3차치료 약제는 면역억제제입니다.
( Vincristine, Cyclophosphamide, Azathioprine, Cyclosporin 등)


그외, IVIG / Anti-RhD: 일시적 효과뿐이며 비용 이 비싸며,

Rituximab: B세포 억제 → 자가항체 감소 (30~50% 완치)

Romiplostim, Eltrombopag: 혈소판 생성 촉진제, FDA 승인됨

이러한 약제들도 있으나 주된 치료는 아닙니다.

 

 

이사응로, 

 

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