윌름즈 종양 (Wilms’ tumor 신모세포종 윌름스 종양) – 병리, 병기, 감별
앞서 윌름즈 종양의 임상적 특징과 선천성 기형, 증상에 이어, 이번에는 병리 소견, 병기 분류, 그리고 신경모세포종과의 감별점을 정리해 보겠습니다. 윌름즈 종양의 제거이후 병리조직학적인 특징을 살펴보면, 종양의 대부분(90%)은 Epithelial, Blastomatous, Stromal component로 구성된 삼상성(triphasic) 패턴을 보입니다. 약 10%에서는 Anaplasia(비정형 세포학적 소견)가 관찰되고, 이는 불량 예후와 연관됩니다. 예후 불량과 관련된 인자는, 종양 크기가 큰 경우(>500g) 진행된 병기인 경우 나쁜 조직형(anaplastic type) 이렇게 입니다. 이와같은 경우 예후가 나쁩니다. 윌름즈 종양의 병기는 NWTS, National Wilms Tumo..
2025. 9. 7.
신경모세포종 (Neuroblastoma) – 병기, 예후, 치료
앞서 살펴본 신경모세포종의 임상적 특징과 진단에 이어, 이번에는 INSS 병기 체계, 예후 인자, 치료 전략에 대한 내용입니다. 신경모세포종은 병기에 따라 치료 접근이 달라지고, 연령·유전자·세포분화도가 예후를 결정하는 중요한 요소가 됩니다. 병기 staging은 INSS, International Neuroblastoma Staging System를 따릅니다. Stage 1 국소 종양, 완전 절제 가능, 림프절 전이 없음 Stage 2A 국소 종양, 불완전 절제, 림프절 전이 없음 Stage 2B 국소 종양, 동측의 림프절 전이 존재 Stage 3 종양이 midline을 넘어 양측 침범, 또는 반대측의 림프절 전이 Stage 4 원격 전이 (골수, 뼈, 간, 기타 장기) Stage 4S 1..
2025. 9. 7.
신경모세포종 (Neuroblastoma) – 소아에서 흔한 악성 종양
신경모세포종(Neuroblastoma)은 원시 신경 능선(neural crest cell)에서 기원하는 악성 종양으로, 소아기에 흔히 발견되는 종양 중 하나입니다. 주로 복부, 특히 부신 수질에서 가장 많이 발생하며, 다양한 전신 증상과 특이한 안과적 소견(‘raccoon eye’)을 동반할 수 있습니다. 신경 모세포종(neuroblastoma)의 기원은 신경 능선 세포에서 발생합니다. 호발 부위는 75%가 복부 (특히 부신 수질)이며 나머지: 흉부, 경부, 후복강 등에서도 발생합니다. 전이가 특징적인데 20%에서 두개내 전이로 인해, 안와 주위 출혈(‘raccoon eye’)소견을 보이며, 골수 침범이 있는 경우, 빈혈, 출혈, 감염이 발생합니다. 척수 압박이 있는 경우 하지 마비, 보행 장애..
2025. 9. 6.
급성 림프구성 백혈병(ALL) – 치료, 재발, 예후 인자 항암치료 방사선치료 약물
소아암 중 가장 흔한 혈액암인 백혈병, 그중에서도 가장 흔한 급성 림프구성 백혈병(ALL)은 적극적인 다약제 화학요법으로 약 70%의 완치율을 보입니다. 하지만 재발 위험군에서는 조혈모세포이식까지 고려해야 하며, 진단 초기부터 예후 불량 인자를 파악하는 것이 치료 설계의 핵심입니다. 치료 전략은 위험도 기반 치료입니다. 치료 강도는 진단 시 혈소판 수, 나이, 초기 WBC 수치, 관해 속도 등을 반영하여 치료를 결정합니다. 관해 유도 (Induction), 즉 치료를 시작하는 단계에서는, Vincristine, Prednisone, L-asparaginase 등의 항암제를 사용합니다. 치료를 한뒤 이를 굳히는 공고요법 (Consolidation)에서는 Methotrexate, 6-Mercap..
2025. 9. 3.
