신요로 질환 – 임상적 평가와 검사

소아 신장질환은 임상 소견과 검사실 소견을 종합하여 진단합니다.

특히 특징적인 전신 증상과 사구체 여과율(GFR) 평가, 혈뇨 감별 검사는

진단과 치료 방향 설정에 매우 중요합니다.

신장 질환은 신체 여러 부위에서 나타나는 특이적 징후가 진단에 도움을 줍니다.

신장의 질환과 함께 난청이 있는 경우 Alport 증후군을 의심하고

홍채 무형성(aniridia)이 있는 경우 윌름 종양, WAGR 증후군을 생각해야합니다

망막색소변성(retinitis pigmentosa)이 신장질환과 동반되면 Laurence-Moon-Biedl 증후군을 생각하고

피부의 자반이 동반되는 경우 Henoch-Schonlein purpura (IgA 혈관염)를 생각해야합니다.

손발톱 이영양증(dystrophic nail)이 있는 경우 Nail-patella 증후군을 생각해야합니다.

Café-au-lait spot이 있는 경우 신경섬유종증 (Neurofibromatosis)을

나비 모양 홍반(malar rash)이 신장기능 이상과 동반되면, 전신홍반루푸스(SLE)을 생각해야합니다.

사구체 여과율(GFR) 검사는 신장기능을 평가할수 있는 중요한 지표입니다.

BUN (Blood Urea Nitrogen)은 단백 섭취, 간 기능에 영향을 받아 GFR의 직접 지표로는 부적절하며,

혈청 크레아티닌(Scr)을 이용하여 GFR을 가장 잘 측정할수 있습니다.

연령별 계산식(소아)은

남아: Cr = 0.35 + 0.03 × 나이

여아: Cr = 0.37 + 0.02 × 나이

이와 같이 나이에 따라 기준치가 다르므로, 반드시 연령을 고려해야 합니다.

혈뇨가 발생한경우 혈뇨의 원인이 사구체 기원인지, 요로 기원인지 구분하는 것이 진단의 핵심입니다.

사구체성 혈뇨는 색깔이 적갈색이며, Three tube test 에서 세관 모두 같은 색을 보입니다.

단백뇨 동반이 흔하며, 적혈구 형태가 Dysmorphic 비정형적입니다.

요로성 혈뇨는 선홍색을 보이며, Three tube test가 각기 다른 색을 보입니다.

단백뇨가 가능하긴하지만 흔하지 않으며, 적혈구 형태 가 Isomorphic (정형)합니다.

Dysmorphic RBC는 사구체성 혈뇨 시 관찰되는데, 위상차현미경(phase contrast) 또는 Wright 염색으로 판별 가능합니다.