신증후군 (Nephrotic syndrome) 미세변화 신증후군 (minimal change disease) 특징과 치료

소아에서 신증후군이 의심될 때 가장 먼저 떠올려야 하는 것은 

최소변화콩팥병증(MCD, Minimal Change Disease)입니다. 

이 경우 특별한 합병증이 없다면 스테로이드 치료에 좋은 반응을 보입니다. 

다만, 비전형적 소견이 동반되는 경우에는 신생검을 시행해 정확한 병리 진단을 통해 치료 방침을 달리해야 합니다.

신증후군은 과도한 단백뇨로 인해 발생하는 임상 증후군을 의미합니다.

소아에서의 진단 기준은

단백뇨가 ≥40mg/시간/㎡ (960mg/㎡/일)으로  성인 기준은 >3.5g/day 입니다.

 

신증후군에서 사구체에서의 단백질 빠짐 : 단백뇨

 

 

미세변화신증후군 : MCD 에 의한 nephrotic syndrome

그리고 이로인한 

저알부민혈증: <2.5 g/dL

신체의 부종

고콜레스테롤혈증, 고지질혈증: 총콜레스테롤 >200mg/dL

등이 나타날때진단하게됩니다.

 

전신 부종 특히 얼굴부종이발생

신증후군의 원인은 다양할수 있습니다.


원발성(Primary, Idiopathic) 사구체 손상은

MCD = Minimal Change Disease (최소변화콩팥병증)

FSGS = Focal Segmental Glomerulosclerosis (국소토리굳음증)

MGN / MN = Membranous GN (막성콩팥병증) / Membranous Nephropathy

MPGN = Membranoproliferative GN (막증식콩팥염)

Mesangial proliferative GN = 증식성 토리콩팥염

RPGN = Rapidly Progressive GN (급속진행토리콩팥염)


이와같은 일차적으로 사구체의 손상이 발생하는 질환으로 인한것입니다



이차성(Secondary) 신증후군은 다른 원인에 의해서 발생하는 것으로,

감염: PSGN, 심내막염, shunt nephritis, 매독, B형간염, HIV, 말라리아 등

약물: penicillamine, captopril, gold, heroin 등

종양: Hodgkin lymphoma, leukemia, carcinoma 등

다계통 질환: SLE, HSP, vasculitis, Goodpasture 증후군 등

유전/가족성: Alport 증후군, sickle cell disease 등

기타: 비만, 갑상선염, 거부반응, bee sting 등


이처럼 다양한 원인이 가능합니다.




임상적 특징으로는

전신부종이 특히 안면 및 눈 주위에서 시작 하여 전신으로 확산 하게됩니다.

단백뇨 + 저알부민혈증 로 인해  혈장 삼투압 저하로 인해 체액 저류가 발생하는 것에 의해서 부종이 발생합니다.

 

신증후군에 의한 부종

고지질혈증은 알부민 단백에 비해 콜레스테롤·중성지방 상승에 의한 것입니다.

 

또한 감염에 취약하게되는데, 이는 보체·면역글로불린 손실로 인해 감염 위험 증가로 인합니다.


혈전 경향, 즉 피가 잘 멎는 상태로 변하게되는데, 

이는 피속의 항트롬빈 III 라는 단백질의 손실로 혈전증 발생 위험이 커지는 것으로 

혈관이 쉽게 막힐수 있습니다.




1차 치료제는 Prednisolone (steroid), 즉 스테로이드 입니다.

MCD의 경우 대다수가 반응하며, 완전 관해를 이룹니다.


이뇨제는 심한 부종 시 사용 (예: Furosemide)하게되며,

식이요법으로는 저염식, 필요 시 수분 제한이 필요합니다.

합병증 관리로 동반된 감염 치료나 혈전 예방이 필요합니다.


스테로이드 불응 시에는 Cyclophosphamide, Cyclosporine 등 면역억제제 치료를 고려하게되며,


비전형적 양상(혈뇨, 고혈압, 신기능 저하 동반 시)인 경우에는 MCD이외의 다른 질환일수 있어 신생검이 필요합니다.