급성 사슬알균감염후 사구체신염 (PSGN) 진단, 병리, 치료, 예후

앞서 PSGN의 원인과 임상 증상을 살펴보았다면, 

이번에는 진단 검사소견 병리소견 치료 예후를 정리합니다. 

PSGN은 대부분 소아에서 완전 회복되는 양호한 경과를 보이지만, 초기 합병증 관리가 중요합니다.

사구체신염, 사구체염증으로 인한 혈뇨

 

PSGN 의 진단은 전형적인 임상양상으로 의심할수 있고

이에 맞는 혈청학적 검사로 진단 가능합니다.

 

 

감염이후 사구체 염증으로 인한 혈뇨 발생 : PSGN

 검사 소견에서 

 보체는 C3, CH50 감소, C4 정상 소견을 보입니다.

이는 대체 경로(alternative pathway) 활성에 의한 변화입니다.

보통 6~8주 이내 정상화됩니다.

 

보체활성 및 면역항체의 침착

혈청 단백은 75% 이상에서 Hypergammaglobulinemia 를 보입니다.

즉, 면역 항체가 증가된 것을 보입니다.

 

면역항체가 사구체내에 침착됨

항체 반응은 사슬알균 (Streptococcus Pyogenes = Group A Streptococcus(GAS)) 에 의한 

감염을 의미하는 소견을 보입니다.

90% 이상에서 ASO (anti-streptolysin O), antihyaluronidase, anti-DNase B 상승 소견을 보입니다


특히 ASO titer 는 인두 감염 후 주로 상승하며,

2~4주까지 상승 후 서서히 감소합니다.

위양성률은 5% 미만으로 진단에 도움이 됩니다.

전체 환자의 약 1/3에서는 peak이 관찰되지 않을 수 있습니다. (3~4주 이내 정상화 가능)

 

신생검은 보통 시행하지 않으나 신생검을 하게되면, 

병리조직학적 검사상, 신장 조직은

광학현미경 (LM)에서 Diffuse proliferative glomerulonephritis 소견을

전자현미경 (EM)에서 Subepithelial hump (electron-dense deposit) 소견을 보입니다.

면역형광 (IF)에서는 IgG 및 C3가 사구체 기저막(GBM)과 mesangium에 침착되는 소견을 보여, 

면역 항체가 사구체를 손상시키고 있음을 알 수 있습니다.

 

광학현미경과 면역형광현미경에서 면역복합체의 침착이 관찰됨

치료는 일반 관리로는 급성기 외에는 특별한 활동 제한이 불필요하며 일상생활을 그대로 하면 됩니다.


심한 고혈압, 부종, 급성 신부전 동반 시 수분·염분 제한을 통해 혈압 추가 상승을 억제해야합니다.

필요 시 이뇨제(Furosemide), CCB(Nifedipine), Vasodilator 등을 통해 수분을 배출하고, 혈압을 조절해줍니다.

급성기 이후에는 혈압 조절을 위해 ACE inhibitor를 사용하는 것이 표준 치료로 권고됩니다.


칼륨은 보통 혈압 조절로 정상화되지만, 드물게 저칼륨혈증 위험이 존재합니다.


항생제는 사구체신염 자체 치료 효과는 없으나, 균 전파 차단 목적으로 penicillin을 사용하게됩니다.

 

급성기는 1~4주 이내 호전되며,  95% 이상에서 완전 회복됩니다.

PSGN은 재발이 드물고, 

혈뇨는 대개 6개월 이내 소실되며 일부 환아는 1년 이상 지속 가능합니다.

사망 원인은 심한 고혈압으로 인한 심부전, 뇌증, 급성 신부전 등입니다.

만성 신염 진행 여부는 드물지만 발생할수 있다하나, 이에 대해서는 이견이 있습니다.