최소변화콩팥병증 (Minimal Change Disease, MCD) 미세변화신장병증

최소변화콩팥병증(MCD)은 Minimal change Disease

문자그대로 신생검을 통해서 신장을 관찰하였을때 신장에 나타나는 변화는 거의 없는 상태의 질병을 의미하는데,

한국말로 번역하면, 미세변화 신장병증 혹은 미세변화 콩팥 병증 등으로 불립니다.


이는 소아 원발성 신증후군(nephrotic syndrome) 의 가장 흔한 원인으로, 

임상적으로는 전형적인 신증후군 양상을 보이지만 

광학현미경에서는 특별한 이상이 보이지 않는 것이 특징입니다. 

최소변화콩팥병증 (Minimal Change Disease, MCD)

 

MCD Minimal Change Disease는 

소아 신증후군의 가장 흔한 원인 (16세 이하의 약 80%)입니다.


호발 연령은 2~6세이며 peak는 6~8세입니다.

성인에서도 약 20% 발생할수 있으며,

남:여 = 2:1  의 성비를 보입니다.

 

 

Highly selective proteinuria라 하여, 

전체 단백질 중에서 주로 albumin이 소실되는 양상 (전하 선택성 이상)을 보입니다.

반면 비선택적 단백뇨는 FSGS, MGN에서 흔합니다.

 

겉으로 보이는 육안적 혈뇨는 없으며, 현미경적 혈뇨가 약 20%에서 동반됩니다.

보체는 정상이며 고혈압·지속적 신부전 등은 발생하지 않습니다.



MCD에서는 문자그대로 신장을 떼어내서 시행한 신장 병리검사에서

LM (광학현미경)에서도 정상 소견

EM (전자현미경)에서는 podocyte foot process의 미만성 융합 (유일하고 특징적인 소견) 

IF (면역형광현미경)에서 대개 정상, 드물게 IgM·C3 침착 가능

이처럼 일반 현미경적 검사로는 변화가 나타나지 않으며,

 

MCD에서는 현미경적으로 이상소견이 보이지않음

EM에서 podocyte foot process 융합이 관찰되어야 확진 가능합니다.

 

전자현미경에서 보이는 MCD의 소견

치료 및 예후는 나쁘지 않습니다.

소아에서 30~40%에서 자연치유됩니다.

성인에서발생하는 경우는 오히려 자연치유는 드물며, 잦은 재발이 특징입니다.


소아 재발형은 빈번히 재발하나 역시 예후가 나쁘지 않아서, 

신기능 저하는 드물며, 10대 후반 이후 재발 없이 회복되는 경우가 많습니다.



약물 치료는 스테로이드 (Prednisolone)입니다.


소아에서는 8주 치료를 하는데 90%에서 반응을 보입니다.

따라서 신생검보다 스테로이드 치료를 먼저 시행하며, 스테로이드에 대한 치료 반응 시 MCD 를 강력히 의심합니다.

단백뇨 소실이 될때까지 같은 용량을 격일(pulse therapy) 6주간 유지 후 tapering하게됩니다.

4주 이상 스테로이드에도 단백뇨 지속 시 신생검을 고려해야합니다.



성인은 치료반응 역시 좋지 못합니다.

8주 치료를 하게되면 50%에서 반응을 보입니다.

더 치료를 길게 20~24주까지 즉, 반년 정도 치료하게되면 치료 시 90% 반응을보입니다.

하지만 중간에 치료 중단 시 50~60% 재발을 보입니다.


따라서, Cytotoxic agent / Calcineurin 억제제등도 필요한 경우가 많습니다. (스테로이드 저항성 또는 다발성 재발 시 사용)

주로 Cyclosporine, Tacrolimus, Cyclophosphamide 등의 약제들이 사용되는데 스테로이드 부작용 심한 경우에도 적용 가능합니다.