윌름즈 종양 (Wilms’ tumor 신모세포종 윌름스 종양) – 병리, 병기, 감별

앞서 윌름즈 종양의 임상적 특징과 선천성 기형, 증상에 이어, 

이번에는 병리 소견, 병기 분류, 그리고 신경모세포종과의 감별점을 정리해 보겠습니다.


윌름즈 종양의 제거이후 병리조직학적인 특징을 살펴보면,

종양의 대부분(90%)은 Epithelial, Blastomatous, Stromal component로 구성된 삼상성(triphasic) 패턴을 보입니다.

 

삼상성(triphasic) 패턴 을 보임

약 10%에서는 Anaplasia(비정형 세포학적 소견)가 관찰되고, 이는 불량 예후와 연관됩니다.

 

예후 불량과 관련된 인자는, 

종양 크기가 큰 경우(>500g)

진행된 병기인 경우

나쁜 조직형(anaplastic type)

이렇게 입니다.

이와같은 경우 예후가 나쁩니다.

 

윌름즈 종양 (Wilms’ tumor 신모세포종 윌름스 종양)

 

윌름즈 종양 (Wilms’ tumor 신모세포종 윌름스 종양)

 

윌름즈 종양의 병기는 NWTS, National Wilms Tumor Study 병기를 따릅니다.

Stage I 신장에 국한된 종양
Stage II 신막을 넘어 연조직 침범
Stage III 복강 내 국소 전이 존재
Stage IV 원격 전이 (폐, 간, 뼈, 뇌)
Stage V 양측성 윌름즈 종양

 

윌름즈 종양의 병기

이렇게 나뉩니다.


윌름즈 종양은 nephroblastoma 신모세포종이라고 불리며, 

앞서 살펴본 neuroblastoma 신경모세포종과는 다른 질환입니다.

 

neuroblastoma 신경모세포종 vs wilms tumor 윌름즈 종양

신경모세포종 Neuroblastoma 는 

호발 연령이 신생아 ~ 3세 이하 (4~6%는 신생아기)로, 

기원 부위가 부신(adrenal) 및 교감신경절(sympathetic ganglion)이며, 

종괴의 특징이  복부 중앙선을 넘어가서,  공복 시 종괴 눌림 증상이 발생합니다

전이는 골수, 뼈, 뇌로 전이되어 CNS 침범으로 인해 racoon eye 소견을 보이며,

소변검사에서 VMA, HVA 증가 소견을 보입니다.


반면, 신모세포종 윌름즈 종양 Wilms's tumor는 

호발 연령이 주로 3세 이하, 5세 미만 호발로

기원 부위는 신장(Kidney) 그자체입니다.

종괴 특징이 대개 중앙선을 넘지 않습니다.

전이 부위는 폐(가장 흔함), 간이 흔합니다

소변 마커가 특이 소변 마커 없습니다.