신경모세포종(Neuroblastoma)은
원시 신경 능선(neural crest cell)에서 기원하는 악성 종양으로,
소아기에 흔히 발견되는 종양 중 하나입니다.
주로 복부, 특히 부신 수질에서 가장 많이 발생하며,
다양한 전신 증상과 특이한 안과적 소견(‘raccoon eye’)을 동반할 수 있습니다.
신경 모세포종(neuroblastoma)의 기원은 신경 능선 세포에서 발생합니다.
호발 부위는 75%가 복부 (특히 부신 수질)이며
나머지: 흉부, 경부, 후복강 등에서도 발생합니다.
전이가 특징적인데
20%에서 두개내 전이로 인해, 안와 주위 출혈(‘raccoon eye’)소견을 보이며,
골수 침범이 있는 경우, 빈혈, 출혈, 감염이 발생합니다.
척수 압박이 있는 경우 하지 마비, 보행 장애 등의 증상을 보입니다.
주요 임상 증상은
복강내의 종괴로 인한 덩어리로인해,
복부 종괴, 복통, 체중 감소, 전신 권태감입니다.
두개내 전이로 인해서 안구에 증상발생하면, 안구 돌출, 출혈, Horner 증후군이 나타납니다
그외 골수 침범 및 신경계 침범 증상도 발생합니다.
진단을 위해서는,
소변 검사를 통해 VMA, HVA 증가를 확인하는데, 이는 진단 및 치료 경과 확인에 중요합니다.
CT/MRI를 촬영하여 종양 위치 크기 석회화 여부를 평가합니다.
MIBG scan은 전이 평가에 특이적이며
혈액 지표에서 Ferritin, NSE, LDH 수치를 평가하는데, 이는 종양 진행 및 예후 판정에 도움이 됩니다.
신경모세포종의 예후는
환아의 나이, 병기, MYCN 증폭 여부, 종양 생물학적 특성에 따라 크게 달라집니다.
일반적으로 2세 미만에서 발견될 경우 예후가 비교적 좋으며,
진행된 병기와 특정 유전자 변이가 동반된 경우 불량 예후를 보입니다.
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