윌름즈 종양 (Wilms’ tumor, 신모세포종)

윌름 종양(Wilms’ tumor)은 소아에서 흔히 발견되는 고형 종양 중 하나로, 

신장에서 발생하는 대표적인 악성 신종양입니다. 

예전에는 사람이름을 따서 윌름씨 종양, 발음에 따라 빌름즈 종양 이라하였는데, 

용어의 개편으로 

윌름스 종양, 윌름즈 종양

Nephroblastoma 콩팥모세포종 

이러한 이으로 불립니다.

 

윌름즈 종양 신장침범

윌름 종양은 주로 5세 미만에서 호발하며, 

선천성 기형이나 특정 증후군과 동반되는 경우가 있어 조기 인지와 진단이 중요합니다.

 

 

윌름즈 종양은 소아의 고형 종양 중 뇌 외 발생 빈도가 가장 높은 종양 중 하나입니다.

소아암 전체의 약 7%를 차지할정도로 빈도가 흔합니다.

호발 연령은 2~4세로 약 80%가 5세 미만에서 발생합니다.

 

신장을 침범한 종양

유전적 특징으로 약 1/3에서 11p deletion이 확인됩니다.

 

 

11번 염색체 이상으로 인한 WAGR

윌름즈 옹양은 선천성 기형과 동반되는 경우가 많습니다.

반신비대(Hemihypertrophy)가 약 3%에서 동반되며

무홍채(Aniridia): 약 1%

요로계 기형: 2~4%

이렇게 동반됩니다.

 

WAGR 증후군

참고로 WAGR syndrome이라하여, 

W: Wilms’ tumor

A: Aniridia (무홍채)

G: GU anomaly (비뇨생식기 기형)

R: mental Retardation (지적 장애)

이렇게 4가지 특징이 있는 증후군이있는데, 

이처럼 윌름즈 종양은, 무홍채증, 비뇨생식기 기형, 지적장애 등을 동반할수 있습니다.



임상양상은 

신장의 종괴로 인한 복부 종괴가 가장 흔한 소견이며

종괴가 복부 중앙선을 넘는 경우는 드뭅니다.

 

윌름즈 종양의 병기 staging

복통이 발생할수 있는데, 이는 종양의 빠른 성장 및 종양 내 출혈로 발생하며

고혈압은 신동맥 압박에 의해 발생합니다.

혈뇨는 종양에 의한 신장 침범으로 발생할 수 있습니다.

 

윌름스 종양