소아 특발성 관절염 JIA (Juvenile Idiopathic Arthritis)는
소아에서 6주 이상 지속되는 만성 관절염을 포함하는 질환군으로,
과거에 불리던 소아기 류마티스 관절염(JRA : juvenile rheumatoid arthritis) 또는
소아기 만성 관절염(JCA: juvenile chronic arthritis)을 모두 포괄하는 현대적인 진단명입니다.
단순히 성인의 류마티스 관절염에 대응하는 소아의 질환이라고 보는것이아니라,
별개의 소아에서의 독특한 질환의 특징이 있어, 별도의 질환으로 보아야 합니다.
소아기 특발성 관절염 (Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA)의 정의는.
나이 기준이 15세 이하 소아로,
진단 기준은 6주 이상 지속되는 관절염이 1개 이상의 관절에서 발생하는 경우입니다.
소아에서 가장 흔한 소아 자가면역성 전신 질환이며,
소아에서 자가면역 질환이라고 하면 JIA를 떠올리면 되고,
관절염 외에 안과적, 전신적 증상 동반하는 자가면역성 성질이 있을때, 역시 JIA를 떠올려야합니다.
JIA는 발병 후 6개월 이내의 양상을 기준으로 다음과 같이 3가지로 분류합니다.
다수관절형 (Polyarticular type, Polyarthritis)은 5개 이상의 관절 침범하는 경우로
RF 양성형은 소아 후기에 발생하며, 류마티즘 모양의 결절을 동반하여, 성인의 RA와 유사하며,
관절 침범이 뚜렷하고 만성화되는 경향을 보입니다.
RF 음성형은 소아 전기에 발생합니다.
소수관절형 (Pauciarticular type, Oligoarthritis)은 4개 이하 관절 침범이 보이는 경우로,
지속형은 4개 이하 관절 침범 지속적인 경우로 이후에도 여전히 비슷한 관절갯수만 침범합니다.
확장형은 이후 5개 이상 관절로 확장되는 형태로 나타납니다.
전신형 (Systemic type, Still disease) 은
스틸병이라고 흔히 불리는 질환으로, 성인에서 발생하면 성인스틸병, 소아에서 발생하면 스틸병이라고 불립니다.
이 형태는, 39도 이상의 고열이 2주 이상 지속되면서,
발진, 장기 침범 동반 가능합니다.
STILL : systemic type of Idipathic juvenile arthritis 로
Spiking Fever
Transient Rash
Inflammatory arthritis
Lymphadenopathy
Liver involvement
이러한 특징을 보입니다.
그중 이번에는 소수관절형 (Pauciarticular type JIA, Oligoarthritis ) 에 대한 이야기입니다.
이는 소아기 특발성 관절염 중에서 가장 흔하고 가장 예후가 좋은 형태가 소수관절형 JIA입니다.
관절 침범 수가 초기부터 4개 이하 (주로 무릎, 발목, 팔꿈치 등)이며,
비대칭적으로 간헐적 염증이 발생합니다.
피검사상 ANA 양성 시에는 무증상 포도막염(uveitis) 위험이 높아 안과적 정기 검진이 필요하며,
반대로 안과적으로도 포도막염이 소아에서 관찰되는 경우, JIA 감별을 위해 소아과로 보내야합니다.
지속형은 질병 기간 내내 4개 이하 관절침범을 보이는 경우로 예후가 나쁘지 않으나
확장형은 6개월 후 5개 이상 관절로 확장되면서, 예후가 나빠집니다.
안과적 연관성이 높은 질환으로,
ANA 양성일수록 포도막염 위험이 높으며,
포도막염은 무증상 진행 되어 흔히, 시력 저하로 나중에서야 진단되는 경우가 많아
반드시 정기적인 안과검진이 필요합니다.
이상으로,
소아기 특발성 관절염 (Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA) – 소수관절형 pauciarticular type, Oligoarthritis에 대한내용입니다.
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