소아기 특발성 관절염(JIA)은 다양한 임상 형태를 가진 자가면역성 관절염으로,
특히 전신형(Systemic type)과 다수관절형(Polyarticular type)은
전신 증상, 심한 염증, 예후 다양성이 두드러지는 유형입니다.
전신형 JIA (Systemic type, Still disease)은,
흔히 STILL 병이라고 알려져 있는 질환으로, 성인에서 나타나는 성인 스틸병의 소아형태라고보면 됩니다.
이는 George Frederic Still 에 의해서 처음 기술되어 스틸씨 병, 스틸 병이라고 알려졌습니다.
Systemic
Type of
Idiopathic
Juvenile
Arteritis
혹은
STILL 의 앞글자를 따서
Spiking Fever
Transient Rash
Inflammatory arthritis
Lymphadenopathy
Liver involvement
이를 특징으로 하는 질환입니다.
정의상
1개 이상의 관절에서 발생한 관절염과 함께
최소 2주 이상 지속되는 발열(그중 3일 이상은 매일 고열) 이 동반되며,
매우 특징적인 고열로 매일 1~2회 올랐다가 내렸다하면서,
열이 있을때는 오한 동반 / 해열 시 정상화되며,
해열제에 반응하지 않고 오히려, prednisone 즉 스테로이드에만 반응하는 발열이 있습니다.
그리고 다음 중 1개 이상 동반되는 증상이 있는데,
고정되지 않은 홍반성 발진: 고정되지 않고 열 날 때 나타나며, 몸통, 사지, 상완부등에 나타납니다.
전신 림프절 비대
간비대 또는 비장비대
장막염: 흉막염, 심막염 등
이러한 특징을 보입니다.
열 양상은 daily spiking fever 라고 불리며,
고열 수일~수주 후 1개 이상 관절 침범이 나타납니다.
검사 소견상
염증 표지자인 ESR, CRP 가 높아지며,
자가항체인 ANA, RF 등은 음성입니다.
고관절 침범이나 포도막염 동반 시 중증 이환 위험이 있습니다.
다수관절형 JIA (Polyarticular type, Polyarthritis) 은
관절 침범이 5개 이상 관절에서 나타나며 주로 대칭적으로 손, 무릎, 고관절 등에 나타납니다.
발생 시기는 주로 소아 후기~사춘기이며 여아에 흔합니다.
RF(rheumatic factor) 음성형은 소아 전기 발병하는 전형적 소아기 관절염 양상이며
예후가 상대적으로 양호합니다.
단 RF 양성형은, 소아 후기 발병, 사춘기 여아에서 나타나며
성인형 류마티스 관절염(RA)와 유사하여
관절염이 심하고 만성적, 결절 동반 가능합니다.
예후가 불량하여 제대로된 치료가 필요합니다.
이상으로,
전신형 소아기특발성 관절염 systemic JIA & 다수관절형 Polyarthritis, polyarticular JIA 입니다.
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