소아기 피부근염(JDM)은
피부 증상 + 대칭적인 근위부 근력 약화를 보이는 대표적 염증성 근육질환입니다.
진단적 가치가 높은 피부 소견과, 점진적인 근력 약화 양상을 함께 본다면 비교적 명확하게 진단 할수 있는 질환입니다.
소아기 피부근염 (Juvenile Dermatomyositis)는
소아에서 가장 흔한 염증성 근질환으로
여아 > 남아 (M:F = 1:2) 로 여아에서 더 자주 발생합니다.
장바이러스(콕사키바이러스)나 A군 사슬알균 등의 감염될때 생긴다고 생각되며,
국소적인 감염이 자가면역 유발 요인으로 작용하는것으로 생각되고 있습니다.
피부증상은..
Heliotrope rash: 눈꺼풀 주위 홍반 및 착색
Gottron papules: 손가락, 팔꿈치, 슬개골에 생기는 각질성 구진
→ 병리적 특징으로 진단적 가치 매우 높음
Shawl sign / V-neck sign: 햇빛 노출 부위에 발생하는 대칭적인 발진
이러한 점들이 특징적입니다.
근육증상으로는,
대칭적 근위부 근력 약화가 관찰되어,
팔 들어올리기, 계단 오르기, 머리 감기 어려움이 발생하는데,
이를 Gower sign 양성 (엉덩이 힘으로 일어남) 이라고합니다.
기타 전신 증상으로,
연하곤란(삼킴곤란), 호흡곤란 등이 나타나면,
기침 시 흡인성 폐렴 위험이 높아져서
폐렴이나 기도 약화로 입원 치료 필요성이 높아집니다.
진단기준은,
(1) 피부소견은 반드시 필요하며,
(2)~(5) 중 3개 이상 만족 시 진단 가능합니다.
각항목은 다음과 같습니다.
(1) 특징적인 피부 병변
→ Heliotrope rash, Gottron papules, Shawl/V-neck sign 등
(2) 근위부 근력 저하
→ 대칭적, 점진적, 서서히 진행
(3) 근육효소 상승
→ CK, AST, ALT, LDH 등
→ 특히 ALT가 초기 상승 소견
(4) 근전도 이상소견
→ 근전도(EMG) 변화
(5) 근조직 이상
→ MRI에서 근육 염증 패턴
→ 근육 침생검(needle biopsy)에서 괴사성염증 소견
자가항체를 검사해보면,
ANA 양성이 80% 에서 관찰되며,
Pm/Scl 항체 양성시 증상 장기화와 관련되어, 폐 섬유화, 심질환 동반 가능성이커집니다.
이상으로,
소아기 피부근염 (Juvenile Dermatomyositis)에 대한 이야기입니다.
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