소아기 피부근염(JDM, juvenile dermatomyositis)은
피부 증상과 근력 약화가 동반되는 자가면역 근질환으로,
조기 진단과 함께 적절한 면역조절 치료와 감염 예방 전략이 핵심입니다.
이번에는 JDM의 치료 단계와 대표적 합병증에 대해 정리합니다.
기본적으로 모든 환아에게 적용되는 관리사항은,
자외선 차단입니다. 이는 광과민성 발진을 막기 위해 선크림을 필수로 사용해야합니다
또한 골 건강 관리를 위해 Vitamin D + 칼슘 섭취를 해야합니다.
특히, 치료를 위해 스테로이드 사용 시 골감소증, 골절 위험이 증가하기 때문에,
우유, 유제품 섭취가 필요합니다.
약물 치료는 단계별 접근에 따라서 결정합니다.
질병 정도에 따라 치료 약제를 선택하게되는데,
경증 환아에서는 Prednisone 경구 투여를 합니다.
근력 약화가 뚜렷하지 않을 경우 1차 선택은 스테로이드입니다.
호흡기/연하장애가 나타나는 중증 환아에서는,
고용량 Methylprednisolone pulse therapy 를 정맥주사로 시행하여, 급격히 염증 억제를 해야합니다.
이후 스테로이드 사용을 줄이기 위한 steroid sparing전략으로,
Methotrexate (MTX) 주사로 스테로이드 사용 기간 및 용량 감소를 시행하거나,
Hydroxychloroquine으로 피부 발진 조절 및 관해 유지에 도움을 줄수 있습니다.
고식적 치료에 무반응 시에는
IVIG (면역글로불린) 면역억제제 (Mycophenolate mofetil, Cyclosporine, Cyclophosphamide 등) 가 필요합니다.
가장 흔하면서도 중요한 합병증은 흡인 폐렴입니다.
이는 근육 약화 + 연하장애로 인한 흡인 + 스테로이드로 인한 면역저하에 의해 발생하며,
흡인성 폐렴, 폐포염, 흉막염 등이 동반될 수 있습니다.
심한 질병에서의 폐합병증은
폐 실질이 단단해지고 공기량이 감소하여, 가스교환 장애가 발생하는 것입니다.
또한 혈관염이 동반되면, 폐모세혈관 염증 및 출혈이 가능합니다.
그외 스테로이드 치료 자체에 의한 대사적인 합병증도 가능한데,
스테로이드 사용에 의한 고혈당, 당내성 저하 등의 당 대사 이상 및
고지혈증, 콜레스테롤 상승 등의 지질 이상도 나타날 수 있습니다.
이에 JDM 환자에서는 정기적인 혈액검사 및 폐기능 검사, 흉부 X-ray / HRCT 등이 필수입니다.
이상으로,
소아기 피부근염(JDM)의 치료와 합병증 : 스테로이드를 줄이는 전략과 폐렴 예방입니다.
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