가와사키병(Kawasaki disease)은 근본적으로 급성으로 발생하는 소아의 자가면역성 혈관염으로,
혈관염으로 인한 증상을 완화하고 관상동맥 병변을 포함한 심혈관 계통의 합병증 예방이 치료의 핵심입니다.
치료는 IVIG(면역글로불린)와 aspirin 병합요법이 표준이며, 치료 반응에 따라 스테로이드 및 항응고 치료가 추가될 수 있습니다.
1차 치료는 IVIG + Aspirin 의 조합입니다.
IVIG (면역글로불린)은, 보통 2g/kg의 용량으로 혈관내 주사하게됩니다.
투여 방식은 입원한뒤, 10~12시간에 걸쳐 정맥 주사한번으로 마치는방식이며,
초기에 주사헤게되면, 고열이 급속히 해소되면서, 대부분의 증상이 24~48시간 내 완화됩니다.
또한, 이 주사하나로 관상동맥류 발생률을 감소시킬수 있습니다.
다만, IVIG 주사 후 열이 일시적으로 다시 오를 수 있는데,
이때는 열 측정을 지속하며 반응 확인이 필요합니다.
이때 역시 잠시 쉬었다가 계속 주사하면 되며,
IVIG 치료가 아스피린 보다 더 중요한 효과 및 역할을 합니다.
Aspirin은 항염증 및 항혈소판 효과를 통해 심혈관 합병증 방지를 위해서 사용하게됩니다
보통 라이 증후군으로 인해서 아스피린은 소아에서 금기인데, 가와사키 병에서는 아스피린을 사용해야합니다.
급성기치료시기에 IVIG 와 병행하여 30~50 mg/kg/day 용량을 투약하고,
이후 해열 후 항염 목적의 저용량 아스피린을 3~5 mg/kg/day 로 전환하여
보통 6~8주 유지하며, 피검사를 통한 ESR 수치가 정상화되면 중단합니다.
불응성 가와사키병의 경우, 즉, IVIG를 사용하였더라고 열이 내리지 않는 경우에는
스테로이드를 사용합니다.
초기 IVIG 면역 글로불린 투여이후 36시간 내 효과 없을 때, 열이 떨어졌따가도 재발열이 있을때는
IVIG 를 재투여하거나, Methylprednisolone pulse therapy 를 합니다.
병이 심하거나 고위험군(관상동맥류 위험 높은 환아)에서는 초기부터 스테로이드 치료를 병합하기도 합니다.
관상동맥에 혈관염이 발생하여 관상동맥 혈관류가 발생할 확률은 약 20% 인데,
심초음파(Echocardiography)를 반드시 1~2주 내 실시하고,
관상동맥에 변화가 있는 환아에서는 6~8주 간격 추적 검사합니다.
관상동맥류와 함꼐 혈전이 있는 경우에는 항혈소판제와 항응고제 병합요법을 시행하고
중증 협착 이나 폐쇄가 있는 경우에는 PTCA(풍선확장술), CABG(관상동맥 우회술) 등의 수술을 시행합니다.
저용량의 아싀린 치료가 장기간으로 필요하게되는데, 이때 아스피린으로 인한 라이증후군 위험을 감소시키기위해
수두와 독감 백신 접종이 필요합니다.
IVIG 이후에는 백신 접종이후에도 항체가 잘생기지 않기 때문에, 생백신(MMR, 수두 등) 접종은 11개월 이후로 연기해야합니다.
이상으로,
가와사키병의 표준 치료 전략, 불응성 치료 접근법, 관상동맥 합병증 및 예방접종 지침에 대한 이야기입니다.
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