헤노흐-쉔라인 자반병 (Henoch-Schönlein Purpura, HSP) : 자반, 복통, 관절통 신장침범 단백뇨 혈뇨, IgA vasculitis 혈관염

Henoch-Schönlein 자반병(HSP)는 이름부터 한글용어로 표현하기 어려워

헤노흐-쉔라인 자반병,  헤노흐-쉰라인(쇤라인) 자반병 - 헤노호-쉘라인 자반병 등 다양한 한국명칭으로 불립니다.

간단히 헤노흐 자반병이라고도 하는 이 질환은,  소아에서 흔히 발생하는 전신성 소혈관염으로,

피부·관절·위장관·신장을 주로 침범하며, 자가면역성 IgA 침착과 관련된 질환입니다.

 

다른 말로는 IgA vascularitis 로 불립니다.

 

 

IgA vascularitis   = HSP henoch- schonlein purpura HSP

병태기전은 작은 혈관 침범이 있는 소혈관염 입니다.

IgA 신병증 (IgA nephropathy)와 유사한 신장 병리 소견을 보이는 것으로 

주로 IgA 면역복합체가 혈관에 침착 되는것으로생각되지만, 

명확한 병인은 불명확하고, 약 50%에서 상기도 감염이 선행합니다.


주 연령대는 4~5세에서 가장 흔하며, 

성비는 남아 : 여아 = 1.3 : 1로 남아에서 약간더 흔합니다.

소아에서 발견될수 있는 소아 신장염(신염)의 소아기의 약 15%를 차지합니다.



임상 증상은,  피부, 위장관, 관절, 신장의 4대 증상군으로 나뉩니다.

 

사진에서보이듯이 신장 아래에 모든 증상이 나타남, 신장, 위장관, 다리피부, 관절

 

 

 

1) 피부 증상 – 자반 (palpable purpura)

주로 하지 및 엉덩이부분에 중점적으로 나타나며, 대퇴, 장요근 부근 에 가장흔합니다.

단, 얼굴, 손바닥, 발바닥에는 드뭅니다.

 

하지 및 엉덩이부분에 중점적으로 나타나는 자반증

 

초기에는 홍반/두드러기 모양 발진으로 나타나서 

점차 붉은 자반( palpable purpura)으로 진행하고, 

적갈색으로 되어 몇주동안 지속됩니다.

 

붉게, 적갈색으로 변한 모양

 

눌러도 안 사라지지 않는 비압박성의 특징을 보이는데, 이는 혈관염이기 때문입니다.


수주 내 소실되지만 재발 가능성 있으며, 수개월간 지속되는 경우도 있습니다.

 

2) 위장관 증상

전체 환자의 25~90% 에서 발하는데, 

급성 복통, 구토, 오심 등이 나타나며, 

혈변 (점액성 출혈, 선홍색) 이 나타날수 있습니다.


 중증 합병증으로는, 

장중첩증,  장천공, 장괴사, 심한경우는 장출혈로 인한 쇼크 도 가능합니다.

 

 3) 관절 증상은, 

무릎, 발목 관절에 호발하는 

관절통 혹은 삼출액이 있는 관절염 형태입니다.

 후유증 없이 호전되며, 영구적인 관절변형은 발생하지 않습니다.

 

4) 신장 증상이 가장 이 질환의 예후를 결정하는 핵심입니다.

다른 증상 이후 수일~수주 후 발생 가능하며, 

혈뇨, 경증 단백뇨가 발생하는데, 

심한 경우 신증후군이나 급성신염의 양상을 보입니다.

 

콩팥의 사구체의 혈관에 침착되는 IgA 물질들 -> 콩팥을 망가뜨림

빈도는 경증 형태 포함 시 약 40~60%에서 발생하는 흔한 증상으로, 

신침범 여부가 예후 결정에 가장 중요합니다.

따라서 모든 HSP 환자에게 요검사를 정기적으로 확인하는것이 필요합니다.

 

HSP 의 핵심 4가지 증상들

기타 드물게 발생하는 기타 증상으로는, 

신경계증상으로, 의식저하, 경련, 마비 등이 드물게 발생할 수 있습니다.

이는 뇌혈관염 동반 시 가능성이 높아집니다.

 

이상으로, 

 

헤노흐-쉔라인 자반병 (Henoch-Schönlein Purpura, HSP) : 자반, 복통, 관절통 신장침범 단백뇨 혈뇨, IgA vasculitis 혈관염 입니다.