후무형태 기질 이상증: posterior amorphous stromal dystrophy, PASD 진단 치료 원인 유전

후무형태 기질 이상증: posterior amorphous stromal dystrophy, PASD는

문자그대로 각막의 후부 기질(posterior stroma)에 비정상적인 혼탁이 발생하는 유전질환으로, 

그 혼탁의 형태의 모양이 불규칙적하게 분포하는 질환입니다.

후무형태 기질 이상증

 

 

Posterior amorphous stromal dystrophy

 

출생시나 유아기에 발견될수 잇으며,  상염색체 우성(autosomal dominant)양상으로 유전합니다.

각막의 중심부에 혼탁이 후부기질에 국한되며, 

얇고 회백색의 물결 모양의 혼탁이 불규칙적으로 분포하며, 

혼탁 사이사이에는 정상적인 기질이 존재합니다.

각막 기질의 후부에 얇은 판 형태의 혼탁이 발생하고 이로인해서 각막이 얇아짐

후부 무형태 각막이상증

 

혼탁이 발생한 부분은 각막 두께가 얇아지며, 편평해져서, 

원시를 유발하게됩니다.

간혹 홍채 기형이 동반되는 경우가 있으나, 대체로 시력에 큰영향이 없어, 치료가 불필요 합니다.

 

이상으로, 

 

후무형태 기질 이상증: posterior amorphous stromal dystrophy, PASD 입니다.