악센펠트 이상 및 악센펠트 증후군, 리거이상, 악센펠트-리거 증후군

후태생환 Posterior embryotoxon 은 

각막의 주변부에서 전방각 구조중 쉬발베선이라는 구조가 커지고 저명하게 보이는것을 의미합니다.

 

 

후태생환 Posterior embryotoxon

 

악센펠트 이상 axenfeld 's anomaly 는

후태생환 + 전방각의 이상이 있는 상태로, 

앞서 이야기한 후태생고리, 후태생환이라는 각막의 이상과 함께, 그근저츼 홍채가 현저하게 돌출되어, 

홍채돌기가 전방각을 지나 비대해진 쉬발베 선에 닿는것을 의미합니다.



악센펠트 증후군 axenfeld's syndrome 은

악센펠트 이상에 의해 녹내장이 발생한 것을 의미합니다.

즉, 후태생환 + 전방각의 이상 + 녹내장이 동반된 상태를 의미합니다.



리거 이상 Rieger's anomaly 은 

악센펠트 이상 에서 홍채기질의 위축이 발생한 상태로, 대부분 녹내장이 50-60%에서 발생하기 때문에,

악센펠트 증후군 에서 홍채기질의 위축이 발생한것으로 이해해도됩니다.

즉, 후태생환 + 전방각이상 + 홍채 실질의 이상 + 녹내장이 동반된 상태입니다


이때는 홍채 실질의 이상이 동반되어, 동공의 편위, 가성 동공증이 발생할수 있습니다.

 

 

리거 이상 Rieger's anomaly

 

 

리거 이상 Rieger's anomaly

홍채의 이상이 발생하여 방수가 빠져나갈수 있는 전방각에서 전방각 유착이 광범위하게 발생하기에, 

수술적인 예후도 좋지 않습니다.

안압을 낮추는 약물 치료가 보통 필요합니다.

 

마지막으로, 리거 증후군 Rieger's syndrome 은

리거 이상에서 전신적 이상이 동반된 상태로, 

후태생환 + 전방각이상 + 홍채실질의 이상 + 녹내장 + 전신적 이상이 동반된 상태입니다.

이때 전신질환으로는, 심장이상(판막의 장애, 심벽 장애)이 동반괴고, 

콧등이 낫고 상악이 발달이 안되고( flat nasal bridge with maxillary hypoplasia)

치아 발달의 이상 등이 동반됩니다.

리거 증후군의 전신 질환

 

리거 증후군 Rieger's syndrome 의 전신 질환 동반

이상으로, 

 

악센펠트 이상 및 악센펠트 증후군, 리거이상, 악센펠트-리거 증후군에 대한 이야기입니다.