각막이 크다는것은 단순히 검은 동자가 크다 말다는 이야기가 아니라,
진단기중이 명확히 정해져 잇는 이상입니다.
큰각막, megalocornea 는 선천적으로 각막의 수평직경이 13mm 이상 되는 각막으로,
단순큰각막 (simple megalocornea)은 각막만 독자적으로 커져 있는 경우를 의미하고,
전부 거대안구 (anterior megalophthalmos)라는 것은 안구의 전안부가 전체적으로 커져있는 것을 의미합니다.
즉, 각막뿐 아니라, 섬모체환(ciliary ring), 수정체도 동반되어 커지는 경우를 의미합니다.
단순큰각막, simple megalocornea는
성염색체 열성유전, 즉, X linked recessive 유전으로 90%가 남자에서 발생합니다.
대칭적인 모양으로 비 진행적인 양상입니다.
일부환자에서는 각막 곡률의 증가로 근시를 나타내는 경우도 있고,
각막 곡률이 정상인 경우도 있습니다.
각막 두께는 정상보다 약간 얇거나 정상입니다.
선척녹내장에서 각막이 늘어나있는것과는 감별되는데,
안압이 정상이며, 각막이 투명하며, 시신경이 정상이라는 점이 특징입니다.
전부 거대안구 (anterior megalophthalmos)는 각막뿐아니라,
수정체~ 홍채면 , 섬모체까지도 커져있는 것으로,
홍채에는 빛이 비쳐보이는 결손부가 나타나기도 합니다.
이때는 전안부의 구조들이 모두 커지다보니, 합병증이 나타나는데,
수정체 편위, 수정체 탈구로 인한 녹내장, 후낭하 백내장이 발생합니다.
후낭하에 발생하는 백내장은 30-50세에 일찍 발생하게되며,
보통 산동이 잘 되지 않거나 수정체의 부분이탈등으로 어렵습니다.
백내장 수술시 수정체 낭하에 삽입하도록 해야하는데,
섬모체 고랑이 너무 커서 인공수정체가 안착하기에 인공수정체 크기가 작기 때문입니다.
지금까지...
큰각막 megalocornea , 거대안구증 megalophthalmos 정의 치료 수술 증상 입니다.
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