이번시간에는 중간 포도막염(intermediate uveitis)에 대해서 알아보고자 합니다.
포도막염(uveitis)는 안구의 포도막 조직(uvea)에 발생한 염증을 일컫는 용어로...
포도막(uvea)인 홍채, 섬모체, 맥락막 중어디에 발생하였는지에 따라서 그 이름을 명명합니다. (참조 : [링크])
홍채와 섬모체 앞부분에 발생한 염증의 경우 앞포도막염(anterior uveitis)
섬모체 뒷부분 및 유리체에 발생한 염증인 경우 중간포도막염(intermediate uvetiis)
맥락막 및 망막에 발생한 염증인 경우 뒤포도막염(posterior uveitis)
모든 조직을 다 침범한 경우, 전포도막염(pan-uveitis)
이렇게 명명합니다.
그중...
Intermediate uveitis (중간 포도막염)은...
일차적으로 유리체(vitreous)를 침범하는... 유리체가 주된 염증 장소인 포도막염을 의미합니다.
위치상 수정체(lens) 뒷부분, 눈의 안쪽에 생긴 염증으로, 실제 모습은 아래와 같이 관찰됩니다.
또한 비슷한 용어로 Pars planitis (평면부염) 이라는 용어가 있습니다.
이는 조금더 좁은 의미를 나타내는 용어로...
중간 포도막염 중에서도, 섬모체 평면부 (pars plana, 섬모체의 뒷부분)에 특징적인 삼출물(snow ball, snow bank)를 보이는 경우를 지칭하는 용어 입니다.
또한 원인이 밝혀지지 않은 "특발성(idiopathic)"인 경우에만 이용어를 사용합니다.
이러한 "특발성의" "Snow ball"이나 "Snow bank"를 보이는 평면부염은 전체 중간 포도막염의 50%를 차지합니다.
평면부염은 대개 5 ~ 30세의 젊은 나이에 호발하며, 자가면역성 질환으로 알려져 있습니다.
<중간 포도막염(intermediate uveitis)의 증상>
흐려보임
날파리증
중심시력 왜곡
이러한 증상들이 대개 서서히 나타나게 됩니다.
또한 충혈이나 동통(안구통증), 눈부심 증상들은 중간 포도막염에서는 드뭅니다.
80% 정도에서 양안에 나타나지만, 비대칭적으로 나타날수 있어, 한쪽눈에 심하게 나타나고 한눈에는 경하게 나타날수도 있습니다.
따라서, 한눈에 중간 포도막염이 있는 경우 반드시 반대편 눈을 면밀히 관찰해야만 합니다.
<중간 포도막염(intermediate uveitis)의 검사 소견>
전형적인 중간 포도막염의 경우...
비교적 염증이 없는 전안부 소견
유리체내 염증세포의 현저한 증가
아래쪽 유리체에 Snowball or Snowbank
망막 정맥 주위염(retinal periphlebitis)
반복적으로 발생하는 낭포성 망막부종(Cystoid macular edema, CME)
이들을 특징으로 합니다.
<전안부 소견>
전반적으로 비교적 염증이 없는 상태로, 미약한 염증 반응을 보입니다.
① 전방 염증세포(Anterior chamber cell, AC cell)이나 전방 방수흐림(AC flare)는 0 ~ 1+ 정도로 미미합니다.
② 각막후면침착물(Keratic precipitate, KPs)는 대개 드뭅니다.
③ 홍채뒤유착(Posterior synechia, PS)는 가끔 있을수 있습니다.
<유리체 소견>
유리체가 주된 염증의 장소로...
중간포도막염(intermediate uveitis)의 활성도 정도, 심한 정도에 따라서, 유리체내의 염증의 정도가 달라집니다.
① 유리체내 염증세포(vitreous cell, Vit cell)가 관찰되며, 0.5 ~ 4 + 에 까지 다양하게 나타날수 있습니다.
② 유리체 흐림, 혼탁(vitreous haze, vitreous opacity)이 관찰되며, 이 역시 0.5 ~ 4 + 에 까지 다양하게 나타날수 있습니다.
③ 유리체박리(Posterior vitreous detachment, PVD)가 많은 경우에서 발생합니다.
유리체는 본디 망막표면에 강하게 달라붙어 있는데 염증이 수차례 발생하게 되면...
망막 표면에서부터 유리체가 떨어져 나가게 됩니다.
이를 PVD라고 하며, PVD가 일어나게 되면 망막의 중심부에서는 유리체가 부착되어있지 않고, 망막의 주변부에서만 유리체가 망막에 부착되어 있게 됩니다.
④ Snowball(눈덩이 염증침착물)은 전형적인 연노란색의 둥근 염증 침착물을 의미하는데...
유리체강의 중간에 혹은 아래쪽에서 주로 관찰됩니다.
⑤ Snowbank(눈더미 염증침착물)은 섬모체 평면부(Pars plana)에 위치하는 삼출물을 의미하는데, 주로 아래쪽에 존재하지만 망막 주변부 360'에 걸쳐서 있을수도 있습니다.
이 Snowbank가 관찰되는 경우 중간포도막염(intermediate uveitis)가 더 심각한 형태로 진행되었음을 의미하고, 적극적인 치료를 고려해야 합니다.
<망막 소견>
유리체는 망막과 근접하고 있기 때문에 유리체에 발생한 염증은 망막에도 영향을 미치게 됩니다.
① 망막 주변부 정맥주위염 (retinal peripheral periphlebitis)
망막 주변부에 있는 가는 정맥주위로 염증이 발생하는 것을 의미합니다.
유리체염이 발생하게 되면 대부분 유리체박리(PVD)가 발생하기 때문에 유리체가 망막에 달라붙어 있는 지점은 망막의 주변부뿐입니다.
이 주변부에 유착을 통해서 유리체의 염증이 망막으로 전달되어, 염증을 발생시키는 것입니다.
정맥주위염(periphlebitis)가 진행되면 망막, 망막 혈관들이 구불거림이 발생하게되고, 주변부 정맥초(vascular sheathing)이 발생할수 있습니다.
더욱 심해지면 유리체 기저부(망막 주변부)에 신생혈관이 발생하거나, 이로인해서 망막박리(retinal detachment, RD)가 발생할 수 있습니다.
② 황반부종(macular edema)과 시신경 유두주위 망막 부종
황반은 망막의 한가운데를 지칭하는 용어로, 황반부와 시신경 유두주위에 망막 부종이 발생할 수 있습니다.
황반부종(macular edema)의 형태는 대개 낭포황반부종(cystoid macular edema)으로 꽃잎과 같은 모양으로 관찰됩니다.
이때 형광안저 촬영(FAG)을 통해서 황반부종, 유두부종, 망막혈관염, 허혈부위, 신생혈관 등을 파악하는데 유용합니다.
<중간 포도막염(intermediate uveitis)의 예후>
특발성 중간포도막염인 평면부염(pars planitis)의 경우...
대개 호전과 악화를 반복하면서 장기간의 경과를 취하는 경우가 많습니다.
발병이후 5년 ~ 15년이 지나면 대개 자연 소진(burn out)되게 되며, 예후가 나쁘지 않습니다.
반면, 소아에서 발생한 중간포도막염의 경우...
전방내 염증이 심하고,
홍채후유착(posterior synechia)가 발생하고
염증으로 인한 Band keratopathy 가 빈번하고
유리체출혈(Vitreous hemorrhage, VH)의 빈도가높아서
시력 예후가 나쁜 경우가 많습니다.
따라서 소아에서는 반드시 빠른 진단과 적극적 치료가 중요합니다.
<중간 포도막염(intermediate uveitis)의 합병증>
① 백내장(cataract)
백내장은 중간포도막염의 가장흔한 합병증입니다.
대개 유리체와 접해있는 부분인 후극부 백내장이 많습니다.
② 낭포황반부종(Cystoid macular edema, CME)
이는 중간포도막염으로 인한 시력 저하의 주된 원인이됩니다.
③ 녹내장
녹내장은 병자체의 합병증이라기보다는 치료과정의 스테로이드 투여 등에 의해서 발생하는 합병증입니다.
지금까지 ....
중간 포도막염 (intermediate uveitis)의 증상, 원인, 예후, 합병증에 대해서 알아보았습니다.
다음 포스팅을 통해서중간 포도막염 (intermediate uveitis)의 치료방법에 대해서 알아보겠습니다.
링크 : 중간 포도막염(intermediate uveitis)의 치료 - 약물치료, 수술치료, 합병증 관리
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