이번에 알아볼 흰점 증후군(White dot syndrome, WDS)는....
전체 포도막염과 동반된 다초점 맥락막염(Multifocal choroiditis with Panuveitis, MCP) 입니다.
과거에는, "전체 포도막염을 동반한 다소성 맥락막염"이라는 용어 역시 사용하였습니다.
문자그대로...
M : Multifocal : 맥락막의 군데군데에서 발생하는
C : Choroiditis : 맥락막의 염증인데...
P : Panuveitis : 전 포도막염(전체포도막염, panuveitis)을 동반
이와 같이 명명되어 Multifocal choroiditis c Pan-uveitis (MCP) 라는 용어를 사용하거나...
M : Multi : 맥락막의 군데를
F : Focal : 기점으로 발생하는
C : Choroitidis : 맥락막의 염증
이와 같이 Multi-Focal Choroiditis (MFC) 라는 용어를 사용하기도 합니다.
전체포도막염을 동반한 다초점맥락막염(Multifocal Choroiditis and Panuveitis, MCP)의 역사
1973년 Nozik 와 Dorsch 가 눈히스토플라스마증(Ocular histiplasmosis)과 유사한 안저 소견을 보이지만..
유리체와 전방의 염증을 동반하고, 히스토플라스민 피부반응검사에 음성인 환자를 보고..
눈히스토플라스마증과는 별개의 질환이라고 주장하며.,..
이를 "앞포도막염을 동반한 맥락망막염 (chorioretinitis with anterior uveitis)" 이라고 보고하였습니다.
이후 28례를 대상으로 하였던 Dreyer 와 Gass의 임상적 분석을 통해서 이러한 질환이 실존한다는 것이 확인되었습니다.
이때 진단조건은 다음과 같았으며..
눈히스토플라스마증과 유사한 망막색소상피의 다발성 punched-out 병변
유리체의 염증반응
이 질환을 "전체 포도막염을 동반한 다초점 맥락막염(Multifocal choroiditis and panuveitis, MCP)" 이라고 명명하였습니다.
이후 잇다른 보고들을 통해서...
맥락막신생혈관 (choroid neovascularization, CNV)
망막하 섬유화 (subretinal fibrosis - napkin ring)
재발성 (recurrent)
이러한 특징들이 발견되면서.. 현재의 MCP 가 정립되었습니다.
MCP의 병인
보고된 바에 의하면...
HLA-DR2의 결손
헤르페스 바이러스의 감염
자가면역 반응
호르몬의 역할
이처럼 여러가지 견해가 나왔으나 보편적으로 인정받는 견해는 없습니다.
즉, 아직까지 이 병인에 대해서는 결론이 나지 않았습니다.
MCP의 임상 양상
30대 중반의 근시인 여성에서 흔히 발병한다고 알려져 있습니다.
① 전안부에서는 50% 정도에서 경도 ~ 중등도의 앞포도막염을 보이고
② 유리체에서는 심한 염증 반응을 보입니다.
③ 후안부(안저)에서는
양안의 비대칭적인 소견을 보이는데...
안저의 여러군데에서...
원형이나 타원형의 황색 or 회색의 병변이 맥락막 모세혈관과 RPE에 위치하고
시간이 지나면 염증이 가라앉으면서...
깊고 둥글고 위축된 과색소 병변 (punched out lesion)이 관찰됩니다.
이처럼 문자그대로
전체포도막염(전안부, 유리체, 후안부 모두의 염증)을 보이고...
다초점의 (다소성) 맥락막염을 보이는 것이 MCP 의 양상입니다.
비교적 안정적인 시력을 유지하는 편이지만..
일부환자에서 맥락막 신생혈관(CNV), 망막색소위축(RPE atrophy)를 보이면서 심한 시력 상실을 발생시킵니다.
MCP의 안저 소견
MCP 의 안저 소견은..
시신경 유두 주위나, 망막의 중간 주변부에서 주로 생기며, 비측(nasal) 쪽에 몰려서 병변이 생기는 경향이 있습니다.
질병의 초기, 혹은 급성기 (acute phase)에는 타원형의 황색 혹은 회색의 병변이 관찰됩니다.
아래 사진에서 보듯이 망막의 군데 군데, 특히 비측(코쪽)에 몰려서 병변이 관찰되며,
비측 주변부에는 선형의 흉터(linear scar)가 관찰되고 있습니다.
한편, 시간이 지나고, 포도막염이 가라앉으면.. 후기, 혹은 만성기(chronic phase) 에는...
초기 병변이 있었던 장소에서 위축된 과색소 병변 (punched out lesion)이 남습니다.
이때, 초기 소견과 후기 소견을 시간의 흐름에 따라서 비교하게 되면 아래 사진과 같이 관찰됩니다.
초기, 급성기의 황색, 회색의 병변들이 염증이 가라앉으면,
후기, 만성기에는 punched out lesion 으로 위축이 발생하고, 색소가 침착됩니다.
초기와 후기를 지나고 난다음에는... 그대로 유지되는 경우도 있지만...
후유증이 발생할수 있는데, 병변이 있었던 부위에서 신생혈관(NV)이 생기거나, 망막색소위축(RPE atrophy)가 남아서 시력에 지장을 줄수 있습니다.
MCP의 FAG, ICG 검사소견
먼저 아래의 사진을 부면
우측눈에서는 초기 병변 (급성기 병변), 좌측눈에는 후기 병변 (만성기 병변)이 관찰됩니다.
우측눈의 급성기 병변, 초기병변은..
FAG상 초기 과형광(hyper fluorescence)를 보이고, 후기에도 과형광을 보입니다.
좌측눈의 만성기 병변, 후기 병변은...
FAG상 초기에는 색소침착으로 인한 형광차단으로 저형광을 보이다가, 후기에는 병변이 염색되는 소견이 보입니다.
초기병변과 후기병변의 안저 소견
ICG 검사상으로는 아래와 같이 저형광 반점이 관찰됩니다.
MCP의 치료
염증 재발이 반복되는 만성적인 경과를 보이면 스테로이드 치료가 필요합니다.
만성기 이후 합병증으로 신생혈관(CNV)이 발생하면 해당부위에..
레이저 치료
특수레이저 치료(PDT)
항체 주사(Anti-VEGF)
치료가 필요합니다.
지금까지 전체포도막염과 동반된 다초점(다소성) 맥락막염 (Multifocal choroiditis (MFC) with Pan-uveitis, MCP) 에 대해서 알아보았습니다.
이를 하나의 표로 정리하면 다음과 같습니다.
흰점 증후군(흰점 망막 증후군, White dot syndrome, WDS) 전반적 개요 : [링크]
다발성 소실성 백반 증후군 (Multiple Evanescent White Dot Syndrome, MEWDS) : [링크]
전체포도막염과 동반된 다초점 맥락막염 (Multifocal choroiditis with Pan-uveitis, MCP) : [링크]
점모양 내측 맥락막염 (Punctate Inner Choroiditis, PIC) : [링크]
광범위 망막하 섬유증 (Diffuse subretinal fibrosis, DSF) : [링크]
급성 후부 다발성 판모양 색소상피증 (Acute Posterior Multifocal Placoid Pigment Epitheliopathy, APMPPE) : [링크]
뱀모양 맥락막염 (Serpiginous Choroiditis, SC) : [링크]
산탄맥락망막병증 (BirdShot ChorioRetinopathy, BSC, BSCR) : [링크]
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