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안과 질환과 안과 치료/망막

한쪽 눈만 다쳤는데, 반대편 눈이 실명?? 교감 안염, 교감성 안염 (Sympathetic Ophthalmia, Sympathetic Ophthalmitis SO)

by 아이엠파인땡큐 아그점빵 2017. 11. 25.
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교감안염, 교감성 안염(sympathetic ophthalmia, sympathetic ophthalmitis, SO)은..


안구천공상이나 안구내 수술이후 


양쪽눈에 발생하는 육아종성 전체포도막염 (granulomatous pan-uveitis)입니다.



즉, 한쪽눈을 다치거나, 한쪽눈에서 수술을 햇는데, 


오히려, 다치지 않은 반대편에서 염증이 생기면서  양안이 실명할수 있는 염증성 질환입니다.



병명의 sympathetic 교감의 사전적인 의미는...

  1.  동정적인, 동정어린    

  2.  동조하는, 동조적인

  3.  공감하는, 호감이 가는, 호의적인, 


이와 같이 한쪽눈만 다쳤는데, 반대편눈이 동조해서, 공감해서 같이 염증이 생기는 것입니다.


다친눈을 흔히 "외상안"이라고 하고, 교감성안염이 생긴 정상안은 교감하였다고하여 "교감안"이라고 합니다. 


왼눈을 다쳤는데, 우안까지 실명하는 교감성 안염왼눈을 다쳤는데, 우안까지 실명하는 교감성 안염




<교감성 안염(SO)의 역학>


교감성 안염(SO)는 사실 매우 드문 질환입니다.


안구 천공상 이후 0.2 %,  안구 수술이후 0.01 %  


이와 같이 매우 드물게 발생합니다.


하지만 이는 포도막염의 약물 치료가 발전하면서 나아진 것으로,   예전에는 안과수술 이후 발생할수 있는 가장 무서운 합병증 중 하나였습니다.


과거에는 안과 수술 동의서를 받을때 항상  교감성 안염의 가능성이 1만명 중에 1명에서 발생할수 있다는 것, 


그리고 수술이 잘되더라도 실명할수 있다는 사실을 꼭 주지했어야만 합니다.



   



<교감성 안염(SO)의 발생 기전>


안구에 관통상이나, 안구 수술시 발생하는 손상으로 인해서...  


안구 조직을 구성하는 단백질, 특히 포도막 조직(홍채, 섬모체, 맥락막)이 노출되게 되면...


피속에 존재하는 항원제시세포(APC, Antigen presenting cell)이 이를 섭취하게됩니다.


항원제시세포가 포도막 조직을 섭취항원제시세포가 포도막 조직을 섭취



항원제시세포(APC)는...


혈류를 타고 이동하면서 주변의 림프절(lymph node)비장으로 이동하게 됩니다.


그리고 거기에서 CD4+ Helper T cell 을 활성화 시킵니다.


항원제시세포가 CD4+ T helper cell 을 활성화시킴항원제시세포가 CD4+ T helper cell 을 활성화시킴



이렇게 활성화된, 안구 단백질에 감작된 CD4+ Helper T cell자가면역질환처럼...


안구 단백질외부의 침임자라고 생각하고 공격하게 됩니다.


그래서 손상받지 않은 정상적인 눈에 염증이 발생하게 됩니다.


CD4+ Helper T cell 에의해서 정상적인 눈에 염증이 발생CD4+ Helper T cell 에의해서 정상적인 눈에 염증이 발생



안구 손상이 있고 난다음 짧게는 5일 ~ 길게는 42년이후 발생한 것으로 보고된것이 있어  ...


안구손상과 안내염증 사이의 발현 간격이 매우 다양하지만,  보통 2주내에 발생하는 것은 드물다고 알려져 있습니다.


면역학적 기전에 의해서 발생하기 때문에, 면역이 감작(sensitization)되는데 시간이 걸리기 때문입니다.



가장 빈도가 높은 기간은 안구 손상이후 4주 ~ 8주경입니다.


80% 에서 3개월 이내, 99% 가 1년 이내에 발생합니다.




<교감성 안염(SO)의 임상양상>


전형적인 발병양상은...


한쪽눈에 외상을 당하고 난다음  4주 ~ 8주가 있고 난뒤 


외상안에서 염증이 심해지고, 교감안에서 경미한 염증이 시작됩니다.



이때 외상안에서 발생하는 각막후면침착(Keratic precipitate, KP) 발생이 교감안염의 최초징후 일수 있습니다.


따라서 안구 외상이후 1달 ~ 2달이후 경과관찰 하여 이러한 최초징후의 유무를 파악해야만 교감성 안염을 빠르게 진단하고 치료할수 있습니다.



일단 교감성안염이 발생하게 되면.. 교감안에서는...


전안부 염증으로, Mutton fat KP (굳기름각막침착물), iris nodule(홍채 결절) 이 발생할 수 있습니다.


Mutton fat KP를 보이는 전안부 염증Mutton fat KP를 보이는 전안부 염증



유리체에서는 유리체 흐림유리체 염증이 발생합니다.



안저에서는 급성기에 시신경 유두부종이 관찰되고, 주변부 망막에 다발성, 맥락막염이 발생합니다.


시신경 유두부종과 다발성 맥락막염시신경 유두부종과 다발성 맥락막염



이러한 다발성 맥락막염으로 인해서 전반적인 망막 부종 (exudative RD)이 발생합니다.


좌안수상 이후 양안에 발생한 전반적인 삼출성 망막부종좌안수상 이후 양안에 발생한 전반적인 삼출성 망막부종



그리고, 아래측 주변부 망막에 여러개의 둥근 황색의 병변이 나타납니다.


이를 Dalen Fuchs nodule이라고 하며, RPE level 에서 맥락막의 브루크막에 발생하는 육아종성 염증입니다.


 Dalen Fuchs noduleDalen Fuchs nodule



<교감성 안염(SO)의 조직병리 소견>


안구 조직내에서 육아종성 염증이 관찰되는데, 


망막에는 대개 염증세포의 침윤이 없으며  맥락막 및 포도막 조직에 국한되어 있습니다.


교감성 안염(SO)의 조직병리 소견교감성 안염(SO)의 조직병리 소견




<교감성 안염(SO)의 치료 및 예방>


교감성 안염의 예방


  1. 외상에의한 수상이나, 수술이후에는 창상 부위를 잘 처리해야만 합니다.

  2. 모든 천공성 외상은 가능한한 즉시 봉합하여야 합니다.

  3. 시력보존이 힘들거나, 안구보존이 힘든 손상의 경우 2주 이내에 외상안을 안구제거술을 시행해야합니다.

  4. 2주 이후에는 이미 항원에 감작되어 있기에 안구제거가 의미가 없습니다.


하지만 최근에는 시력이 좋고, 안구손상이 적은 경우에는 수상이후 안구제거술을 시행하지 않습니다.


이는 교감안염의 빈도가 극히 낮으며, 포도막염에서의 염증 치료가 발전해서 염증 조절을 효과적으로 할수 있기 때문입니다.



교감성 안염의 치료


교감안염의 치료는 스테로이드 입니다.


Prednisolone 을 1~2 mg/kg 용량으로 경구 복용하다가


하루 10mg 이하로 유지하는 것을 목표로 줄여나갑니다.


적어도 총 6개월 이상 복용합니다.



도중에라도 염증이 재발한 경우 초기용량으로 다시 증량하여야 합니다.



Cyclosporine A 등의 면역억제제는 스테로이드 만으로 염증 조절이 불충분하거나,,


스테로이드 장기 투여로 인해 스테로이드 부작용이 우려되는 경우 병용합니다.



   




이상으로 교감성 안염에 대한 내용이었습니다.



이전 포스팅을 통해서 VKH 에 대해서 알아보았습니다.


[망막] - 보그트 고야나기 하라다병 (Vogt-Koyanagi-Harada disease, VKH), 하라다 병(Harada disease)



교감성 안염VKH는 서로 비슷한점이 많아서 감별이 요구되는 질환으로, 그 감별 포인트는 아래와 같습니다.


VKH 와 교감안염의 감별VKH 와 교감안염의 감별




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