직접 목동맥 해면굴 샛길(직접 경동맥 해면정맥동 루, Direct Carotid Cavernous Fistula, Direct CCF)

1. 목동맥 Carotid

2. 해면 정맥동 Cavernous 

3. 샛길 Fistula

혹은

1. 경동맥 Carotid

2. 해면정맥동 Cavernous

3. 루 Fistula

약어로 CCF 라고 불리는, 

목동맥 해면굴 샛길(Carotid Cavernous Fistula)은

외상이나 특발성(원인 미상)으로 경동맥계와 해면정맥동 사이에 

단락(shunt)이 형성되어 비정상적 교통이 일어난 상태를 말합니다.

목동맥 해면굴 샛길(Carotid Cavernous Fistula)

발생원인에 따라 크게 외상성과 자발성으로 나눌 수 있으며, 

혈류 흐름에 따라 고혈류형과 저혈류형으로 분류하기도 하며, 

해부학적 위치에 따라 직접형과 경막형(간접형)으로 구분하기도 합니다.

   

직접형 목동맥 해면굴 샛길 (Direct Carotid Cavernous Fistula, Direct CCF)

직접 목동맥 해면굴 샛길(Direct CCF)은 문자그대로,  목동맥과 해면굴사이의 샛길이 

목동맥과 해면굴 사이에서 직접 이루어 졌음을 의미합니다.

해면굴(Cavernous sinus)은  이름에서보듯이 동굴(cavern)같이 생겨서  그 동굴 사이로 목동맥이 지나가는 형태로 생겼는데, 

그 동굴을 지나가는 부분에서 목동맥과 해면굴이 서로 이어짐을 의미합니다.

해면동맥굴(Cavernous Sinus)을 지나가는 속목동맥(Int. Carotid a.)

해면동맥굴(Cavernous Sinus)을 지나가는 속목동맥(Int. Carotid a.) 확대 소견

직접 목동맥 해면굴 샛길(직접 경동맥 해면정맥동 루, Direct Carotid Cavernous Fistula, Direct CCF)

목동맥부위가 자발적으로 파열되거나, 외상에 의해서 파열되어, 

목동맥에서부터 해면굴로의 혈류 흐름이 매우 크기 때문에, 고혈류형 단락(High Flow Fistula)에 해당합니다.

앞서 동정맥단락(ArterioVenous Fistula, AV Fistula, AV Shunt)에 대한 개론에서 이야기 햇듯이, 

동맥에서부터 정맥으로의 단락(Shunt, Fistula)이 발생하면, 

정맥은 구불구불 늘어나고, 확장되는 모양을 보이며, 

동맥의 피가 정맥으로 역행함으로써, 정맥에 울혈이 발생하게됩니다.

즉, 목동맥에서부터 오는 동맥혈이,  눈쪽으로 흘러들어가면서, 

눈쪽의 혈관이 구불구불늘어나고 확장되는 모습을 보이며, 

눈으로 피가 역류하면서 눈에서 피가 고이면서 울혈이 발생합니다.

 

눈의 정맥의 확장 및 정맥의 구불거림이 발생하면

심한 눈꺼풀의 부종 및 눈꺼풀 혈관의 확장

눈꺼풀 부종과 눈꺼풀 혈관 확장

결막 및 상공막의 혈관 확장,  나사모양의 혈관이 관찰됩니다.

Direct CCF 로 인한 좌안의 출혈

나사모양의 혈관 확장, Corkscrew vessel

또한 해면 정맥굴 자체의 확장으로 인해, 해면 정맥굴내를 지나가는 신경이 눌리면서 눈을 움직이는 신경역시 마비될수 있습니다.

해면정맥굴 내를 지나가는 신경들

눈으로 피가 역류하면서 눈에 울혈이 발생하면서

안와의 혈관이 확장되면서, 안와전체의 울혈로 인하여 안구 돌출이 발생할수 있으며, 

좌측 CCF 로 인한 좌안 안구 돌출

망막에 피가 울혈되게되면, 울혈성 망막병증(Congestive retinopathy), 망막중심정맥 폐쇄(CRVO) 가 발생할수 있습니다.

Direct CCF 로 인한 좌측의 망막중심정맥폐쇄(CRVO)

섬모체와 맥락막에 피가 울혈되게 되면, 맥락막 삼출이 발생하고, 이에의해 폐쇄각 녹내장이 발생할수도 있습니다.

반면, 동맥의 혈류가 정맥으로 모두 흘러가면서 상대적으로 동맥의 혈류가 부족하여, 

망막중심 동맥의 혈류 부족, 맥락막의 혈류 부족이 발생하면서, 

허혈성 시신경 병증이 발생하기도 합니다.

   

목동맥 해면굴 샛길 (Direct Carotid Cavernous Fistula, Direct CCF)의 진단 및 치료

진단은 눈 주위의 CT와 MRI 촬영입니다.

안구 돌출과, 위눈 정맥의 확장(superior oblique vein), 외안근 비대 등을 확인할수 있습니다.

안구돌출, 외안근 비대

확진은 목동맥을 통한 동맥 혈관 조영술입니다.

목동맥에서부터 해면굴로 이어지는 혈류를 직접 확인함으로써 확진할수 있습니다.

목동맥 혈관 조영술에서 관찰되는 CCF

Direct CCF 의 경우 치료하지 않는 경우, 

녹내장, 망막의 허혈, 시신경 허혈로 인해 40~ 50% 가 실명하게 됩니다.

따라서 반드시 치료해야만 합니다.

대개 혈관조영술을 이용한 Balloon, Coiling 을 이용하여 Fistula 부위를 막음으로서 치료합니다.

코일을 이용한 CCF 의 치료

지금까지...

직접 목동맥 해면굴 샛길(직접 경동맥 해면정맥동 루, Direct Carotid Cavernous Fistula, Direct CCF)에 대해서 알아보았습니다.