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윤부띠, Vogt's Limbal Girdle type 1, type 2 윤부띠, limbal girdle 는 각막 윤부에 발생하는 테두리를 의미합니다. 40~60세에서는 전체연령의 55%에서 나타나며, 80세 이상에서는 100%에서 나타나는 소견으로 대칭적으로 발생하며, 각막의 비측(nasal) 하측(inferior)에 잘 생깁니다. Vogt’s limbal girdle type I 의 경우, 균일하지 않은 흰색띠로, 각막 중심쪽은 상대적으로 경계가 분명하나, 윤부쪽은 좁은 투명대(limbal lucid interval)에 의해 구분됩니다. 보우만층의 칼슘 침착 및 파괴가 관찰되어, swiss cheese hole이 관찰되는, 초기의 띠각막병증(band keratopathy)의 한 형태로 생각됩니다. Vogt’s limbal girdle type II 가.. 2025. 4. 15.
각막변성(corneal degeneration) 각막이상증, 각막이영양증 (corneal dystrophy) 정의 차이 의미 각막에 발생하는 다양한 변화중에서 변성 (degeneration) 이라는 용어를 사용할때와 이상 (dystrophy) 혹은 이영양증, 이상증이라는 용어를 사용할때가 있습니다. 변성증 (degeneration)이란, 조직 기능의 약화, 저하를 가져오는 현상을 의미하며, 이상증, 이영양증 (dystrophy)이란, 선천적, 유전적 원인에 의한 양안 대칭적으로 발생하는 현상을 의미합니다. 각막변성은 나이가들면서 생기는 질환으로, 중년이후에 발생하며, 양안이 발생하더라도 양안 비대칭성이며, 가족력은 거의 없이 산발적으로 발생합니다. 나이가 들면서 생기는 변성으로, 주로 주변부에 발생하며, 이로인해 보통 신생혈관이 자주 동반됩니다. 연령과 관련된 변성으로 노인환, arcus senilis 윤부.. 2025. 4. 15.
Posterior Polymorphous Corneal Dystrophy (PPMD, PPCD) 후부다형각막이상증 Posterior Polymorphous Corneal Dystrophy , 후부다형각막이상증은 약어로, P Posterior P Poly M Morphous D Dystrophy 혹은 P Posterior P Polymorphous C Corneal D Dystrophy 약어로 불립니다. 상염색체 우성(AD)하는 질환으로, 각막내피세포가 상피세포처럼 변하는 드문 각막 이상증입니다. 대개 무증상으로 시력에 영향을 크게 받지 않고, 대부분 기질 부종이나 혈관 현성 등으로 진행하지 않는데, 드물게 녹내장이 동반될수 있는 질환입니다. 각막의 변화는 거의 없어, 대부분 증상이 없습니다. 즉, 시력저하, 통증 등이 없습니다. 물론 드물게 시력저하를 동반한 각막부종이 발생할수 있습니다. 각막 소견으로는.. 2025. 4. 15.
선천 유전 각막내피 이상증 Congenital hereditary endothelial dystrophy, CHED 선천 유전 각막내피 이상증 Congenital hereditary endothelial dystrophy, CHED 는 문자그대로, 선적척으로 출생시 혹은 유년기 초반부터 발생하는 각막 내피 세포의 기능 부전이 있는 질환으로, 각막 전체에 걸쳐 기질부종, diffuse stromal edema가 발생하는 질환입니다. Fuchs dystrophy 의 특징인 guttata 가 없는것이 감별점 입니다. 유전 양식에 따라서 Type 1 과 Type 2 로나뉩니다. CHED type 1 은 상염색체 우성(AD)으로 유전되며, 출생시에는 정상이나, 10-20대에 각막 부종이 발생하면서 증상이 시작됩니다. 눈무심, 눈물흘림 시력저하를 동반하게됩니다. CHED type 2 는 상염색에 열성(AR)으로 유.. 2025. 4. 14.
푹스 이상증 fuchs' dystrophy 진행, 부종 및 판누스, 흉터 발생 단계 이전글에 이어서 푹스 이상증 fuchs' dystrophy 에서의 진행을 알아보겠습니다. 푹스 내피 이상증, Fuchs's endothelial dystrophy 단계, 용어, 구타타, guttata. 3단계 상피부종상태가되면, 각막의 내피 기능 부전으로 인한 각막기질의 부종이 심해지면서, 각막 전층이 부어, 각막상피까지 붓게되는 상태를 의미합니다. 이때는 각막 상피에서 미세한 상피내 소낭포(epithelial microcyst)가 관찰되며, 이가 합쳐져서 낭포(bulla, cyst)가 발생하고, 이것이 터지면 이물감과 통증을 유발합니다.이때부터는 각막 진무름과 시력저하가 반복적으로 발생합니다. 4단계 보우만층 파열 및 판누스 단계가 되면, 반복적인 낭포 발생과 낭포 파열로 인해 흉터가 생기게.. 2025. 4. 14.
푹스 내피 이상증, Fuchs's endothelial dystrophy 단계, 용어, 구타타, guttata, 구타, gutta, guttae 푹스 내피 이상증은, 각막 내피 에서포 구타타, guttata 라고하는 방울 모양이 발생하면서, 내피세포의 기능부전(기능소실)으로 이어져 점차 각막 부종이 생기는 병입니다. 상염색에 우성(AD)으로 유전하지만 대부분은 산발성으로 발생합니다. 양안에 바생하며, 대부분 양안 대칭성으로 발생하며, 40~50대 여자에서 많이 나타나는 양상을 지니는, 내피세포의 진행성 장애입니다. 1단계 구타타 (guttata) 단계에서는, 구타타만 관찰됩니다. 구타타는 gutta, guttae, 라틴어 방울에서 나온 용어로서, 각막 내피에 인접한 데스메막에 세포 분비 물질이 쌓이거나 혹처럼 튀어나오는 부분이 생기는데, 이렇게 일부분이 두꺼워지면서 사마귀 같은것들이 튀어나온것이 꼭 물방울 같은 모양처럼 보이게되는데 이.. 2025. 4. 12.
악어가죽이상증, crocodile shagreen 증상 특징 악어가죽 이상증은 각막 실질(특히 후면 실질층)에 나타나는 불규칙한 회색의 반사무늬가 마치 악어 피부처럼 보이므로 'crocodile shagreen'이라 불립니다. 각막의 후부 기질층에 모자이크 형태로 악어가죽같은 혼탁이 발생하여, 후모자이크 악어가죽, Posterior mosaic crocodile shagreen이라고불리기도하며,  1927년 Vogt 에 의해서 발견되어, Vogt posterior crocodile shagreen 혹은 Vogt crocodile shagreen 이라 불립니다.  이는 각막의 후부, 데스메막에 인접한부위에 여러가지 크기의 (모자이크) 작은 회색의 다각형 혼탁이 나타나는 양측성 질환으로, 시력은 대개 영향을 받지않아 치료가 필요하지는 않습니다. 이는 각막의 기질의 콜.. 2025. 4. 11.
선천유전 각막 기질 이상증: Congenital stromal corneal dystrophy, CSCD 증상 치료 원인 유전 선천유전 각막 기질 이상증: Congenital stromal corneal dystrophy, CSCD는  매우 희귀한 선천 유전질환으로,  각막기질의 구조가 비정상적으로 형성되는 선천, 콜라겐섬유 생성의 이상입니다..  중심부 및 주변부 각막기질에 눈송이 혹은 깃털 모양의 혼탁이 양측성으로 발생하는데,  진행하지는 않습니다. 콜라겐 섬유 형성 (collagen fibrillogenesis)의 문제로 인해, 정상적이지 못한 배열을 가진 콜라겐들이 기질에 축적되어, 혼탁한 띠나 격자 모양의 혼탁이 생깁니다. 초기부터 시력이 좋지 않아 각막 이식이 필요할수 있으나, 약시 발생으로 인해,  예후는 불량합니다. 2025. 4. 11.
후무형태 기질 이상증: posterior amorphous stromal dystrophy, PASD 진단 치료 원인 유전 후무형태 기질 이상증: posterior amorphous stromal dystrophy, PASD는 문자그대로 각막의 후부 기질(posterior stroma)에 비정상적인 혼탁이 발생하는 유전질환으로,  그 혼탁의 형태의 모양이 불규칙적하게 분포하는 질환입니다.    출생시나 유아기에 발견될수 잇으며,  상염색체 우성(autosomal dominant)양상으로 유전합니다. 각막의 중심부에 혼탁이 후부기질에 국한되며,  얇고 회백색의 물결 모양의 혼탁이 불규칙적으로 분포하며,  혼탁 사이사이에는 정상적인 기질이 존재합니다.  혼탁이 발생한 부분은 각막 두께가 얇아지며, 편평해져서,  원시를 유발하게됩니다. 간혹 홍채 기형이 동반되는 경우가 있으나, 대체로 시력에 큰영향이 없어, 치료가 불필요 합니다... 2025. 4. 11.
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