원발성 후천성 흑색증 (PAM : Primary Acquired Melanosis) 뜻 정의 치료 조직소견 임상양상

원발성 후천성 흑색증이란, 

Primary 원발성 : 원인 모르는 이유로 발생한, 원인 미상의
Acquired 후천성 : 선천적이지 않은, 나이가 들어서 발생한
Melanosis 흑색증 :결막상피내의 멜라닌세포에 악성변화가 생기는 종양성 병변으로, 전암성 병변입니다.

앞글자를 따서 PAM이라합니다.

 

원발성 후천성 흑색증 (PAM : Primary Acquired Melanosis)

임상적으로 관찰되는 PAM의 약 1/3 정도가 악성흑색종 malignant melanoma로 발전합니다.

임상적인 색소침착, 병변의 범위 측정으로 발전정도를 예측하기도 하지만 정확한 조직검사가 유용합니다.


PAM은 중년층에서 발생하는 황갈색 반점이 전형적입니다.

편평하고 윤곽이 분명하지 않은 황갈색 혹은 흑갈생 색소침착이 나타납니다.

 

 

 

햇빛 노출이 많은 윤부에서 주로 많이 발생하기에
 
이측 및 하측의 사분면의 안구 결막에서 호발합니다.

 

 

햇빛 노출이 많은 이측 하측 윤부에 발생한 PAM

 

하지만, 햇빛 노출이 되지 않는 결막구석, 눈꺼풀 결막, 눈구석에서도 발생할수 있습니다.

 

 

햇빛에 의해 노출되지 않는 부분의 각막윤부에서 발생한 PAM

 

 

또한, 눈구석이나 눈꺼풀 테로 진행하면서 피부 병변으로 번질수도 있습니다.

 

눈구석과 눈꺼풀테로 진행하려고하는 PAM 병변

 

보통은 편평한 병변으로 시작되는데, 불규칙한 색소 침착을 보입니다.

병벼이 편평하지 않고 융기되어 나타나는 경우에는 악성 흑색종을 의심해야합니다.

병변이 넓어질수록 흑색종으로의 진행위험이 큽니다.

PAM 에서 발생한 악성흑색종 malignant melanoma 의 모양

조직소견은 매우 다양하게 나타나는데, 

상피의 침윤 범위에 따라 2가지 형태로 나뉩니다

바닥막에 국한된 경우에는 약 20%가 흑색종으로 진행하게됩니다.

파제트 모양으로 주변으로 퍼지는 경우에는, 90%가 흑색종으로 진행 합니다.

 

각막상피를 향해서 paget 양상으로 퍼지는 PAM

치료는, 조직학적으로 고위험성으로 보이는 모든 병변은 안구에 손상이 없는 한도에서 완전히 제거하는 것이 원칙입니다.

이때 냉동 치료나 MMC등을 같이 사용할수 있습니다.

 

 

지금까지... 

 

원발성 후천성 흑색증 (PAM : Primary Acquired Melanosis) 뜻 정의 치료 조직소견 임상양상에대한 내용입니다.