괴사성 공막염 necrotizing scleritis 염증 동반 미동반 천공성 공막연화증 공막천공

괴사성 공막염  necrotizing scleritis 이란 안구 전안부에 발생하는 공막염 중에서 

공막의 괴사를 동반하여, 공막의 얇아침 및 심한 경우 천공이 발생할수 있는 형태입니다.


이때 현재 활성화된 염증이 동반된 경우와, 염증이 현재는 없는 경우로 구분하게되는데, 

염증을 동반한 괴사 공막염 (Necrotizing scleritis with inflammation)
염증을 동반하지 않는 괴사 공막염 (Scleromalacia perforans)

두가지로 구분합니다.


염증을 동반한 괴사 공막염 (Necrotizing scleritis with inflammation)은

공막염 중 가장 심한 형태입니다.

극심한 통증을 동반하며, 시력 저하 가능성 가장 큽니다.

 

 

염증을 동반한 괴사 공막염 (Necrotizing scleritis with inflammation)

심한 염증과 함께 심층부 공막 괴사를 보이며, 

공막 괴사가 이루어지는 부분은 무혈관형태의 얇아진 공막 부분이, 

주변의 붓고 충혈된 주변부 공막에 의해 둘러싸인 모양을 하게됩니다.

 

얇아진 공막이 주변의 부어있는 공막에 의해서 둘러싸인 모습

얇아진 부분의 공막은 얇고 투명해져서 아래쪽의 포도막 노출이 발생하여 

거무티티하고 푸르게 보이게됩니다.


일부에서는 공막이 매우 얇아지면서 공막아래의 포도막조직이 결막에의해서만 덮인 부분이 발생하기도 합니다.


확연히 공막이 얇아지더라도, 외상이나, 안압 상승 등이 동반되지 않으면, 자연 천공되는 경우는 드뭅니다.


염증의 진행을 멈출수 있으면, 침범된 공막은 잘 치료되나,

염증이 있는 부위가 점점 넓어져서, 전체 전안부나 주변 각막을 침범하게되는 경우, 

주변부 각막궤양이나, 포도막염, 녹내장과같이 시력을 위협하는 합병증으로 이어지기도합니다.

 

주변부 각막궤양을 동반한 형태의 염증성 괴사성 공막염

66% 이상이 전신 질환 연관되어 있으며, 특히 베게나 육아종증, 류마티스 관절염, 재발성 다발성 연골염 등이 동반됩니다.



염증을 동반하지 않는 괴사 공막염은 다른말로 천공 공막연화증 (Scleromalacia perforans)이라합니다.

이는 물자그대로 급성기를 지나 안정기에 접어든상태로, 

공막이 얇아지면서 전반적으로 얇아져서 맥락막이 비쳐보이는 형태를 의미합니다.

 

천공 공막연화증 (Scleromalacia perforans)

 

이 상태에서는 통증이 거의 없음고 염증도 없는 상태로 

증상이 거의 없습니다.

 

극도로얇아진 공막이 매우 얇아져서 그아래의 맥락막 조직이 튀어나온 경우

이시기에는 난시 발생에 의한 시력저하나, 공막의 색깔변화로 병의 진행여부를 파악하게되고, 

공막이 얇아지며 공막이 희게 보이는 무증상성 공막 연화를 보이며

염증을 동반한 시기와는 달리 극도로 공막이 얇아지거나, 천공된 부분이 아주 작아도, 치료가 잘되지 않습니다.

66% 이상 전신 자가면역질환과 관련있으며 특히 RA가 가장 흔합니다.

이상으로 괴사성 공막염의 분류, 임상 양상, 전신질환과의 연관성에 대한 이야기입니다.