공막염과 전신 자가면역질환 면역학적 공막염 루푸스 류마티스 베게너 육아종증 다발현관염

공막염(scleritis)은 국소적인 안과 질환처럼 보일 수 있지만, 

실제로는 전신 자가면역질환의 반영인 경우가 많습니다.


특히 괴사성 공막염 및 회복이후의 천공성 공막연화증 환자의 경우, 

단순한 눈의 염증이 아니라 전신 질환의 활성을 반영하는 신호일 수 있으므로, 

반드시 전신 평가가 필요합니다.


공막염 환자의 전신질환 동반율은 

전체 공막염 환자의 약 50%에서 전신 자가면역질환이 동반될정도로 높습니다.

특히 괴사 공막염에서는 이 비율이 더욱 높아집니다.


류마티스관절염(Rheumatoid arthritis)이 가장 흔한 원인이며,

다발혈관염 동반 육아종증(Granulomatosis with polyangiitis, GPA) = Wegener granulomatosis(베게너 육아종증)

전신홍반루푸스(SLE)도 중요한 원인입니다.


전신질환에 따른 공막염 양상이 임상적 특징을가진느데,

RA (류마티스관절염)은, 가장 흔한 원인으로 반복성 염증과 관련이 있으며, 중간정도의 중증도를 보입니다.

 

RA rheumatoid arthritis (류마티스관절염)

RA rheumatoid arthritis (류마티스관절염) 관절변형

 

SLE (전신홍반루푸스)에서 발생하는 공막염은,  대개 양성 질환으로 비교적 예후가 나쁘지 않으며, 각막 및 포도막염이 동반 가능합니다.

 

SLE systemic lupus 에서 나타나는 나비홍조 butterfly rash

 

SLE (전신홍반루푸스)

 

 

GPA (Wegener granulomatosis) 에서 발생하는 경우 괴사성 공막염으로, 비교적 드물지만, 발생 시 시력 저하가 심하며, 예후가 좋지 않습니다.

 

 

GPA에서 관찰되는 혈관염

 

 

특히 GPA는 염증이 깊고 파괴적인 양상으로 나타나는 경우가 많으며, 치료가 지연될 경우 안구 구조 손상 및 실명 위험이 있습니다.

 

GPA 베게너육아종증에서 관찰되는 중증의 공막염

 

이처럼, 공막염을 단순히 국소 염증으로 간주하면 안되고,

전신 자가면역질환의 첫 증상으로 공막염이 나타나는 경우가 있기에, 

특히 괴사성 또는 재발성 공막염일 경우 반드시 혈액검사 및 전신 면역평가가 필요합니다.


환자가 기존에 자가면역질환 진단을 받은 이력이 없다 하더라도, 공막염이 선행 증상일 수 있으므로 면밀한 내과 협진이 필요합니다.


이상으로,
면역학적 공막염에서 전신 자가면역질환과의 연관성, 질환별 특징적인 양상, 진단적 접근에 대한 이야기입니다.