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안과 질환과 안과 치료/망막

점상 내측 맥락막병증 (Punctate Inner Choroidopathy, PIC) : 신생혈관(CNV) 발생이 특징적인 흰점증후군

by 아이엠파인땡큐 아그점빵 2017. 11. 27.
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점상내측맥락막병증(점모양 내측 맥락막증, Punctate Inner Choroidopathy, PIC)은 


1984년 Watzke 등이 처음으로 보고한 드문 염증성 다발성 맥락막 망막병증입니다.


  1. 점상 내측 맥락막병증 (Punctate inner choroidopathy, PIC)

  2. 점모양 내측맥락막증

  3. 점모양 내측 맥락막염 (Punctate inner choroiditis)

  4. White dot chorioretinal inflammatory syndrome

이와 같이 다양한 이름으로 불리기도 합니다.



점상내측맥락막병증(PIC)은 질병 자체의 다양한 경과와 함께,  유병률도 아주 드문 질환으로서 대규모의 잘 제어가 된 전향적인 연구(large prospective controlled trial)보다는...


제어가 제대로 이루어지지 않은 연구(uncontrolled study), 전문가의 의견(expert opinion), 여러 증례보고(case reports) 등을 치료 방법의 근거로 하고 있어 명확한 치료 방법이 현재까지도 확립되지 않고 있습니다.




<점상내측맥락막병증(PIC)의 임상 양상>


근시를 가진 16세 ~ 40세의 젊고 건강한 여성에서 주로 발생한다고 알려져 있습니다.


대부분 양안을 침범하나, 양안이 비대칭적인 양상을 보여서, 환자가 호소하는 증상은 단안 뿐인 경우가 많습니다.


하지만 반대편 눈에서도 발생하기때문에 증상이 없는 반대편 눈역시 세심한 관찰이 필요합니다.



특별한 전구 증상이나, 전구 질환 없이 유발된다고 하며, 이에대한 특별한 기전 역시 아직까지 밝혀지지 않고 있습니다.



다른 흰점증후군(WDS)과는 달리, 앞포도막염(anterior uveitis)이나, 유리체염(intermediate uveitis) 이 없는 것이 이 질환의 특징입니다.


전방과 유리체강 내 염증 소견을 동반하지 않고..


주로 후극부 맥락막 층에서 다발성의 작고 둥근, 황백색의 점상 병변을 보이는 것이 이 질환의 소견입니다.


PIC에서의 다발성의 작고 둥근 황백색의 점상 병변PIC에서의 다발성의 작고 둥근 황백색의 점상 병변



   



<점상내측맥락막병증(PIC)의 안저 소견>


맥락막과 RPE에 위치한 황색 반점후극부 망막의 중간 주변부(mid-periphery)에 위치하며, 


극주변부(far periphery)에는 없습니다.


맥락막과 RPE에 위치한 황색반점 병변들맥락막과 RPE에 위치한 황색반점 병변들



병변들은 발병 수주후,  황색 반흔으로 변하고, 망막, 맥락막의 위축과 함께 색소성 변성을 일으킵니다.



아래 사진의 좌측은 발병 초기의 안저상태와 당시의 FAG소견이고


우측 사진은 발병 수주후 반흔으로 변한 상태의 안저와 FAG 소견입니다.


발병 초기와 발병 수주후의 안저와 FAG소견발병 초기와 발병 수주후의 안저와 FAG소견



ICG 검사상으로는 아래와 같이 저형광 반점이 관찰됩니다.


PIC에서의 ICG소견PIC에서의 ICG소견



맥락막 신생혈관(choroidal neovascularization, CNV)가 25% ~ 69 %로 보고에 따라 다양하게 발생하며, 


때로는 낭포황반부종(Cystoid macular edema, CME)가 발생하기도 합니다.


PIC에서 발생한 황반 아래 신생혈관(CNV)PIC에서 발생한 황반 아래 신생혈관(CNV)



CNV 가 없을때시력 예후는 비교적 좋아서 80% 이상이 0.8이상의 시력을 유지하며, 재발률은 낮습니다.


하지만 CNV가 발생 (보고에 따라 25% ~ 69 %)하게되면 시력 예후가 좋지 않습니다.


CNV 발생시 이로 인한 황반하 섬유증(황반하 흉터발생)은 전체 PIC의 56% 로 보고되어 있습니다.




<점상내측맥락막병증(PIC)의 치료>


아직까지 명확한 치료 방법이 확립되지 않았습니다.


현재까지 널리 의견의 일치가 이루어진 치료가 필요한 상태는 

  1. 첫 번째, 새로이 발생했거나 활동성 염증성 병변이 특히 중심오목근처(fovea)에 있을 때

  2. 두 번째, 점상내측맥락막병증에 이차적으로 맥락막신생혈관이 발생하였을 경우



이때 첫번째 경우는 

  1. 안구주위 스테로이드 주사(PSTA : Posterior Subtenon Triamcinolone Acetate)

  2. 유리체강 내 스테로이드 주사 (IVTA : IntraVitreal Triamcinolon Acetate)

  3. 경구 스테로이드 복용

이와 같은 스테로이드 치료가 일차적인 치료방법입니다.


이때 스테로이드는 면역과 염증반응 경로를 신속히 차단하여, 급성기의 염증반응을  억제하고, 


이차적으로, 신생혈관을 쇠퇴시키고, 예방하는 항혈관생성 작용을 하게 됩니다.


하지만, 비교연구가 불충분하여, 어떠한 투여방법이 우위에 있는지 명확하게 밝히기는 힘듧니다.



한편, 스테로이드 사용으로도 질병이 지속되어. 이차적으로 동반되는 맥락막 신생혈관막(CNVM)이 발병한 경우, 

  1. 황반하 수술  

  2. 광역학 치료 

  3. 면역 억제제 

  4. 유리체강 내 스테로이드 주사 (IVTA : IntraVitreal Triamcinolon Acetate)

  5. 최근에는 유리체강 내 항혈관내피세포성장인자 (anti-VEGF)

이와 같은 치료들이 사용되고 있습니다.



   



지금까지....


잘 알려지지 않은 흰점 망막증후군인  점상 내측 맥락막병증 (Punctate Inner Choroidopathy, PIC) 에 대해서 알아 보았습니다.


다음 표로 다시 확인하실수 있습니다.


흰점망막증후군 전반적내용흰점망막증후군 전반적내용



  1. 흰점 증후군(흰점 망막 증후군, White dot syndrome, WDS) 전반적 개요 : [링크]

  2. 다발성 소실성 백반 증후군 (Multiple Evanescent White Dot Syndrome, MEWDS) : [링크]

  3. 전체포도막염과 동반된 다초점 맥락막염 (Multifocal choroiditis with Pan-uveitis, MCP) : [링크]

  4. 점모양 내측 맥락막염 (Punctate Inner Choroiditis, PIC) : [링크]

  5. 광범위 망막하 섬유증 (Diffuse subretinal fibrosis, DSF) : [링크]

  6. 급성 후부 다발성 판모양 색소상피증 (Acute Posterior Multifocal Placoid Pigment Epitheliopathy, APMPPE) : [링크]

  7. 뱀모양 맥락막염 (Serpiginous Choroiditis, SC) : [링크]

  8. 산탄맥락망막병증 (BirdShot ChorioRetinopathy, BSC, BSCR) : [링크]



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