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안과 질환과 안과 치료/망막

안과 영역에서의 베세트병, 베체트병, 베쳇 병(Behcet's disease), 눈 베체트, 베체트 포도막염 (Ocular behcet)

by 아이엠파인땡큐 아그점빵 2017. 11. 26.
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베체트병(Behcet's disease) 20대 에서 많이 발생하는 질환으로, 


사춘기 전이나 50대 이후에는 드묾니다.



HLA B51과 관련있는 질환으로...


유전적소인이 있는 환자가 환경적 요인에 노출되면 면역이 활성화되고 이에 따라..


베체트 병의 여러 임상증상이 발현되는 것으로 알려져 있습니다.


베체트병베체트병



특히 HSV (단순포진 바이러스, Herpes Simplex virus)가 중요한 역할을 하는 것으로 추정됩니다.



또한 MycobacteriaHSPs(Heat Shock Protein)이 인간의 미토콘드리아 HSP와 구조적으로 일치하는데..


이 둘의 교차반응이 자가면역 T cell을 자극하여 베체트 병의 병인에 중요한 역할을 하는 것으로 추정됩니다.



   



<베체트 병 (Behcet's disease)의 진단기준>


이는 일본 베체트 연구기관의 진단기준국제연구회의 진단 기준이 있습니다.



일본 베체트 연구회는... 


진단기준을 주 기준부 기준으로 나누어서..


주기준에는 재발성 구강궤양, 피부 소견, 눈소견, 외음부 궤양을 포함하였습니다.


부기준에는 관절통, 부고환염, 혈관염, 소화기 소견, 중추신경계 증상을 포함하여...


일본 베체트 연구회의 진단기준일본 베체트 연구회의 진단기준


4개의 주기준을 만족시키면 완전형 베체트(Complete behcet)


3개의 주기준을 만족시키거나, 2개의 주기준 + 2개의 부기준, 눈증상과 함께 1개의 주기준 혹은 눈증상과 함께 2개의 부기준을 만족시키면 불완전형 베체트(Incomplete behcet)로 분류합니다.



국제연구회의 진단기준은 아래와 같은데...


국제연구회의 진단기준국제연구회의 진단기준


이를 한글로 옮겨서 풀면 다음과 같습니다.


국제연구회의 진단기준국제연구회의 진단기준


일년에 적어도 3회이상의 구강궤양외음부, 눈, 피부, 피부 과민성 검사 4가지중 2가지 이상을 만족할때 베체트라고 진단합니다.



보통은 국제 연구회의 진단기준을 임상에서 많이 사용하곤 합니다.




<베체트 병 (Behcet's disease)의 눈 이외의 증상>


재발성 구강궤양(aphthous ulcer)


재발성 구강궤양재발성 구강궤양


이는 배체트 환자에서 90~ 100% 에서 발생합니다.


정상적인 아프타 궤양과의 차이는 베체트 환자에서는 궤양이 군집해서 생기고 구강의 어느위치에나 다 발생할수 있다는 점입니다.


보통 10일 정도 있다가 반흔 없이 소멸하곤 합니다.



홍반결절(erythema nodosum)


통증을 동반하고, 정강이의 경골(tibia)위 피부나, 얼굴 목 엉덩이 등에 발생합니다.


이또한 발생이후 수주후에 반흔없이 소멸하지만, 피부에 색소반흔이 남을수 있습니다.


홍반결절홍반결절홍반결절홍반결절



외음부 궤양 


통증이 없을수도 있고, 반대로 통증이 심하게 있을수도 있습니다.


다른 증상들에 비해서 유일하게 궤양이 심한 경우 반흔히 남을수 있습니다.



장침범


독특한 ileocecal ulcer (회장-맹장 궤양)을 나타냅니다.


회장-맹장 궤양회장-맹장 궤양



혈관 침범 - 표재성 혈전혈관염(thrombophlebitis)


보통 상지나 하지에서 발생하고  다리에서 발생하는 혈전정맥염이 가장 흔합니다.


혈전혈관염혈전혈관염혈전혈관염혈전혈관염



베체트 병은 모든 크기의 혈관을 침범하여 혈관염을 유발할 수있습니다.


이때 정맥>동맥으로 정맥을 더 많이 침범하여, 혈전 정맥염을 일으킵니다.


즉 정맥 벽에 염증을 일어나고, 이 염증이 일어난 벽에서 혈전(피떡, clot, thrombus)이 발생하여 정맥을 막아버린다는 의미입니다.



한편, 동맥 역시 침범할 수 있는데, 정맥 보다는 드물지만 더 위험할수 있습니다.


특히, 폐동맥류를 일으킨다고 알려진 유일한 혈관염으로...


만약 베체트 환자에서 각혈이 있다면 최대한 빨리 기관지 경 검사를 해야만 합니다.


폐동맥류폐동맥류 치료 전후




<베체트 병 (Behcet's disease)의 눈 증상>


눈증상은 베체트 발병이후 2~4년 이 지나서 증상이 발생합니다.


그래서 보통 안과에 내원할때 환자는 본인이 베체트 인지 이미 알고 있는 경우가 더 많습니다.


하지만 20%에서는 눈증상이 처음으로 발현되는 베체트 이라서 안과에서 진단을 처음 받는 경우도 있습니다.



보통 베체트 환자의 70%에서 눈증상이 발견되고 80%는 양안에서 발생합니다.




첫발병시 단안에 발생한 앞포도막염(Unilateral anterior uveitis)가 나타나고


계속 재발하면 양안성 뒤포도막염(Bilateral Posterior uveitis)이 발생합니다.



전안부와 후안부에 파괴적인 양상을 보이면서 재발하고 악화를 반복하는 전체 포도막염이 가장흔한 임상 양상입니다.



앞포도막염


눈베체트(Ocular behcet)의 가장 흔한 증상으 앞포도막염(anterior uveitis)입니다.


하지만 전안부만 제한적으로 이환되는 것은 6~15%로 흔하지 않습니다.


보통은 hypopyon (전방축농)을 동반하는데 눈의 충혈이 심하지 않으면서  축농이 발생한다고 하여 Cold hypopyon 이라고 합니다.


"충혈이나 통증 없이 전방 아래쪽으로 층을 이룬 염증세포의 모임" 이것이 Cold hypopyon 입니다.


스테로이드 치료가 도입된 이후 1/3 이하에서만 주로 발견된다고 합니다.


Cold hypopyonCold hypopyonCold hypopyonCold hypopyon



후안부 증상


망막혈관염, 신생혈관, 망막부종, 망막혈관폐쇄, 망막 괴사 등을 보일수 있습니다.


"Peripheral periphlebitis with vascular obstruction" 이 가장 흔한 소견입니다.


"Peripheral periphlebitis with vascular obstruction"


눈베체트병에서 시력예후와 관련있는 가장 중요한 병변으로, "폐쇄성 망막혈관염"이 발생합니다.


망막의 혈관염이 발생하면서,,  미세혈관의 폐쇄를 유발한다는 의미로, 


반복되면 망막의 허혈이 발생하여 결국 시신경의 위축과 안구의 위축이 발생할 수 있습니다.


폐쇄성 망막혈관염폐쇄성 망막혈관염




<베체트 병 (Behcet's disease)의 안과적인 치료>


1. 스테로이드


급성기 염증반응을 빠르게 억제하는 효과가 있습니다.


호중구(Neutrophile), 탐식세포(Macrophage)의 이동을 억제하고 림프구의 활성화를 막는다고 알려져 있습니다.



안약, 눈주위주사, 경구 복용, 정맥 주사 모든 형태로 사용가능합니다.


하지만, 스테로이드 사용은 베체트 병의 재발을 막지는 못하고, 장기간으로 고용량을 사용할수는 없기 때문에  다른 면역 억제제와 같이 사용해야만 합니다.



2. 면역 억제제(Cyclosporin, Tacrolimus - FK 506)


이 약제들은 T cell 에 작용하여, 면역 억제 효과를 보이며, 


스테로이드와는 다른 기전으로 작용하기에 병용사용시 상승 효과가 있습니다.



Cyclosporin A는 급성 포도막염의 활동기에 가장 효과적인 치료법으로 알려져 있습니다.  또한 질병을 장기적으로 조절하는데도 효과가 있다고 합니다.


하지만 신독성이 있고 고혈압을 유발하기 때문에 반드시 사용전 신기능에 대한 평가를 해야합니다.



3. 다른 면역억제제와 신약


다른 면역 억제제들에는 Cyclophosphamide, Azathioprine, Mycophenolate mofetil, MTx 등이 있고


신약으론느 TNF-α 약제로 Infliximab이 있습니다.



4. 기타..


콜히친(colchicine)은 피부 점막증상의 치료에 사용됩니다, 궤양을 완전히 치료하지는 못해도 증상정도를 낮추는데 효과가 있다고 합니다.


탈리도마이드(thalidomide)는 colchicine에 반응하지 않는 점막 피부 조직 질병에 유용하지만, 가임기 여성에서는 절대 금기입니다.



   



<베체트 병 (Behcet's disease)의 예후>


대부분의 환자들이 증상을 조절하면서 정상적인 삶을 영위할수 있습니다.


보통 10년 이상 지나면 질병의 정도가 감소한다고 합니다.



하지만 눈에나타나는 베체트 병은 "천의 얼굴"을 가졌다고들 이야기 합니다.


그정도로 눈에서 나타나는 양상은 워낙 다양하여 의심을 해야만 진단할수 있습니다.







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