광범위 망막하 섬유증 (Diffuse subretinal fibrosis, DSF)은...
근시가 있는 젊은 여자에서 발생하는...
망막하 섬유조직 증식(subretinal fibrosis)을 특징으로 하는 흰점 망막 증후군(WDS)에 속하는 질환입니다.
이는 주로 미국흑인(African American)에서 발생하는 질환으로...
국내와 동양인에서는 드문 질환입니다.
<광범위 망막하 섬유증 (DSF)의 임상 양상>
양안에 발생하지만, 비대칭적으로 발생하여...
한쪽눈에서 먼저 발생하고, 반대편눈에서는 수개월 내에 발생하는 양상을 보입니다.
① 발병 초기에는 안저의 후극부에 황색의 반점이 생기기 시작하며, 염증 소견이 관찰됩니다.
이때 염증은
앞포도막염(anterior uveitis)
유리체염(vitritis)
염증으로 인한 낭포황반부종(CME)
이와 같은 소견을 동반할 수 있습니다.
② 이로부터 수일에서 수주후, 이러한 황색의 반점들이 서로 모이면서, 합쳐져서 진득진득한 망막하액(subretinal fluid, SRF)가 발생하게됩니다.
③ 이부분에서 광범위한 망막하섬유증(diffuse subretinal fibrosis, DSF)이 발생하게 됩니다.
여러겹의 망막하 섬유조직들이 안저 후극부(posterior pole)의 주요부위와 함께, 중간주변부(midperiphery)를 침범하게 됩니다.
이러한 망막하 섬유조직과 염증으로 인해서 환자는 중심 시력 상실과, 눈부심 증상을 겪게 됩니다.
④ 병변부위는 이미 섬유조직으로 가득차 있기 때문에 신생혈관의 발생은 그리 흔하지 않습니다.
하지만, 질환의 초기에 발생하는 망막하액(SRF)는 신생혈관으로 인한것인지, 이 질환 자체로 인한 것인지를 감별하는 것이 중요합니다.
<광범위 망막하 섬유증 (DSF)의 안저, 검사소견>
섬유화가 생긴다는 점을 제외하고는 전반적인 양상 및 소견들이...
"전체포도막염을 동반한 다초점 맥락막염 (MCP)" 와 닮아 있습니다.
2000년 Retina 에 발표된 케이스 리포트에서 발췌한 내용입니다.(Retina. 2000;20(5):561-3.)
31세 여자 환자로 2달전부터 발생한 우안의 시력 저하 및 눈부심을 주소로 내원하였습니다.
2달전부터 증상이 있었으나, 병원에 방문하지 않고 지내다가..
몇주 전부터 시력저하와 눈부심이 심해져서 방문하였습니다.
사실, 환자는 4년전 이미 좌안에 동일한 증상(중심시력 저하와 눈부심) 을 겪었으나 당시 안과에 가지않고..
별다른 치료를 받지 않고 지내다가 좌안은 실명한 상태였습니다.
안저 사진을 보면...
이미 망막하 섬유화가 진행된 상태의 좌안에는 망막하 섬유조직들이 광범위하게 관찰됩니다.
급성으로 발병한 우안의 경우, 수많은 노랗고 하얀 반점들이 후극부와 시신경 주위에 있는 것이 관찰됩니다.
그리고 우안에도 이미 망막하 섬유조직이 발생한것이 관찰됩니다.
형광안저 촬영상 양안 모두 과형광(hyperfluorescence)이 섬유조직 주변으로 관찰되는 것이 보입니다.
ICG 검사상으로는 섬유조직에서는 저형광(hypofluorescence)이 관찰됩니다.
이 환자는 고용량의 스테로이드 치료에도 불구하고 결국 양안 실명을 판정받았습니다.
<광범위 망막하 섬유증 (DSF)의 치료>
망막하 섬유조직은 불량한 예후를 보이기 때문에
고용량의 스테로이드와 면역억제제(cyclosporine)으로 진단 즉시 치료를 해야합니다.
또한, 한쪽눈에서 발생하여 진단을 내린 경우 즉각적인 치료를 해야 반대편의 발생을 줄일수 있습니다.
하지만 일단 섬유화가 시작된 경우에는 스테로이드가 도움이 되지 않아 전반적으로 불량한 예후를 보입니다.
지금까지 광범위 망막하 섬유증 (Diffuse subretinal fibrosis, DSF)에 대해서 알아보았습니다.
아래의 표의 내용으로 다시 확인할수 있습니다.
흰점 증후군(흰점 망막 증후군, White dot syndrome, WDS) 전반적 개요 : [링크]
다발성 소실성 백반 증후군 (Multiple Evanescent White Dot Syndrome, MEWDS) : [링크]
전체포도막염과 동반된 다초점 맥락막염 (Multifocal choroiditis with Pan-uveitis, MCP) : [링크]
점모양 내측 맥락막염 (Punctate Inner Choroiditis, PIC) : [링크]
광범위 망막하 섬유증 (Diffuse subretinal fibrosis, DSF) : [링크]
급성 후부 다발성 판모양 색소상피증 (Acute Posterior Multifocal Placoid Pigment Epitheliopathy, APMPPE) : [링크]
뱀모양 맥락막염 (Serpiginous Choroiditis, SC) : [링크]
산탄맥락망막병증 (BirdShot ChorioRetinopathy, BSC, BSCR) : [링크]
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