듀안 증후군, 안구후퇴 증후군, 듀안 안구후퇴증후군 (Duane Retraction syndrome, DRS)

듀안 안구후퇴증후군 (Duane Retraction syndrome, DRS)은...

1. 완전 또는 부분적인 외전장애

2. 내전장애, 

3. 내전시 안구후퇴

4. 내전시 눈꺼풀틈새의 축소

5. 내전시 과도한 상전 및 하전, 

6. 외전시 눈꺼풀 틈새 확대

이와 같은 소견들을 보일수 있는 선천성 안구의 이상입니다.

1879년 Heuck이 내전시 안구의 후퇴를 보이는 환자를 처음 보고한 이래

다양한 학자들에 의해서 보고가 된후,,

1905년.. Alexander Duane 이 안구후퇴증후군 54명을 정리하여 발표 하여, 

그의 이름을 따서 Duane 안구후퇴증후군이라고 불립니다.

듀안 안구후퇴증후군(DRS)

<듀안 안구후퇴증후군(DRS)의 원인 >

1950년대 이전에는 내직근과 외직근의 기계적, 구조적 이상이 안구후퇴의 원인이라고 생각했습니다.

1957년 Brenin 이 근전도를 이용하여, 내전시 외직근의 역설적 수축현상을 보고하면서, 신경 지배의 이상이라는 것이 밝혀 졌으며...

최근에는  이러한 신경 지배의 이상이 중추신경계의 이상에 의해서 발생한다고 생각합니다.

   

1. 눈을 내전하는 내직근을 지배하는 뇌신경 3번 동안신경 (CN 3. Oculomotor nerve)

2. 눈을 외전하는 외직근을 지배하는 뇌신경 6번 외향신경 (CN 6. Abducens nerve)

이 두가지 신경의 신경 지배가 이상이 생겨서 발생한다고 생각합니다.

뇌신경 지배의 이상이 원인

듀안 증후군은 총 3개의 형태(type)이 있는데...

각각의 형태에서 밝혀진 신경 지배의 이상은 아래와 같은 모양입니다.

우선, 좌안에서 발생하는 경우를 설명하는 사진입니다.

보통 DRS는 비교적 여성에서 좌안에 많이 발생합니다.

좌안의 듀안증후군 설명

가장 흔한 유형인 DRS type 1 의 형태를 예를 들어서 보면...

좌안에서 발생한 DRS type 1

우측으로 보려 하면... 

1. 정상적으로는 CN III 에 의해서 내직근에만 신호전달이 이루어져야, 좌안이 내전될수 있습니다.

2. DRS에서는 CN III 에 의해서 내직근, 외직근 모두에 신호전달이 이루어져서, 좌안을 내전 & 외전을 동시에 시켜버립니다. 

3. 근육이 안구를 양쪽에서 동시에 당기게 되므로, 어느 한쪽 방향으로 이동하지 못하고, 눈이 뒤로 당겨져서 후퇴합니다.

4. 눈이 후퇴하면, 자연스럽게 눈꺼풀 틈새(눈의 크기)가 작아지게 됩니다.

좌측으로 보려하면...

1. 정상적으로는 CN VI 에 의해서 외직근에 신호전달이 이루어져서, 좌안이 외전될수 있습니다.

2. DRS 에서는 CN VI 이 결손되어 있기 때문에.. 신호전달이 없어, 좌안이 외전될수 없습니다.

반대로.. 우안에서 발생한 경우는 아래 사진과 같이 이해하면 됩니다.

우안의 듀안증후군 설명

<듀안 안구후퇴증후군(DRS)의 특징>

① 시력은 대개 좋으며, 약시는 드뭅니다.

② 대개 양안시 기능이 정상입니다.

③ 선천성이다 보니 복시는 드뭅니다.

④ 안구 운동 제한을  보상하기 위한 비정상적인 두위를 보입니다.

비정상 두위를 보이는 듀안증후군

<듀안 안구후퇴증후군(DRS)의 유형>

DRS에는..  앞서 이야기한 신경 지배 이상의 형태에 따라서 3가지 유형이 있습니다.

앞선, Schematic한 신경 분포의 사진을 보면... 각 형태에서 어떠한 안구운동 장애를 보이는지 이해하기 쉽습니다.

DRS 1형은 외전의 장애가 발생하는 가장흔한형태로, 정면에서 내사시를 보입니다.

좌안의 DRS type 1

양안의 DRS type 1

DRS 2형은 내전의 장애가 발생하는 형태로, 정면에서 외사시를 보입니다.

우안의 DRS type 2

DRS 3형은 내전장애 와 외전장애 모두가 발생하는 형태입니다.

좌안의 DRS type 3

<듀안 안구후퇴증후군(DRS)의 동반 가능 신체이상>

1. 안구 이상 : 백내장, 악어눈물, 안진(nystagmus), 동공크기부등(anisocoric)

2. 청각 이상 : 감각신경성 난청(가장흔함. 16%에서 발생), Preauricular skin tag

3. CNS 이상 : 간질, 선천성 안면신경 마비, 근육신경 저하

4. 골격이상 : 척추이상, 늑골이상, 경추이분척추

5. 비뇨생식기이상 : 콩팥무형성, 위축고환

6. 피부이상 : 지방종, 혈관종, cafe-au-lait spot

<듀안 안구후퇴증후군(DRS)의 동반 가능한 증후군>

1. Geldenhar Syndrome : hemifacial microsomia, 안구유피종, 귀이상, 귀바퀴주위귀젓, 위눈꺼풀결손

2. Klippel-Feli Syndrome : 목뼈의 수 감소 혹은 목뼈의 융합

3. Wildervank Syndrome : 감각 신경 난청, Klippel Feil 이상

   

<듀안 안구후퇴증후군(DRS)의 치료>

근본적으로 DRS는 수술로 치료해야하는 질병입니다.

1. 제일 눈위치(정면)에서 사시가 있는 경우
   
   제일 눈위치(정면)에서 사시가 있는 경우
   
   

2. 외형적으로 심각한 얼굴돌림이 있는 경우
   
   외형적으로 심각한 얼굴돌림이 있는 경우
   
   

3. 내전시 과도한 눈의 상전이나 하전(upshoot or downshoot)
   
   내전시 과도한 눈의 상전이나 하전(upshoot or downshoot)
   
   

4. 안구후퇴가 심각해서 미용적으로 문제가 되는 경우
   
   안구후퇴가 심각해서 미용적으로 문제가 되는 경우

이러한 경우에 수술적 치료를 시행하게 됩니다.

지금까지 듀안 안구후퇴증후군(DRS)에 대해서 알아보았습니다.