에이즈(AIDS)환자에서 발생하는 망막의 기회감염 : CMV retinitis, ARN, Posterior Outer Retinal Necrosis (PORN, 진행성 외망막 괴사)

안과 질환과 안과 치료/망막

후천성면역결핍증후군(AIDS, 에이즈) 환자에서, 


항바이러스 치료(HAART) 받지 않을 경우 70~80%에서 안과적 합병증이 발생합니다.


이 가운데 50% 이상에서 안구내 염증이나 포도막염을 유발하는 것으로 알려져 있습니다.



에이즈에서 나타날수 있는 눈의 병변은 순서대로..


  1. 인체면역결핍바이러스(HIV) 감염 그 자체에 의한 망막혈관병증

  2. 면역저하로 인해 발생하는 기회감염 : CMV retinitis, herpes zoster ophthalmicus (HZO) 등

  3. 망막 이외의 눈의 병소 : Conjunctival kaposi sarcoma, intraocular lymphoma

이렇게 나뉠수 있습니다.



이전 포스팅을 통해서 에이즈 자체에 의한 망막 미세혈관병증에 대해서 알아보았습니다.


[안과 질환과 안과 치료/망막] - 후천성면역결핍증후군, 에이즈(AIDS)와 관련된 망막질환, HIV 에 의한 망막혈관병증(retinal microangiopathy)



이번에는 면역 저하로 인해 발생할수 있는 기회감염에 대해서 알아보겠습니다.


1. CMV retinitis (CR, 거대세포바이러스 망막염)


면역능력이 정상인 경우, 무증상이나, 가벼운 감기 증상으로 앓고 지나가는 거대세포바이러스(CMV)는..


에이즈나 면역 저하환자에서는 눈에 망막염이 발생하는데, 이를 CMV retinitis 라고 합니다.



자세한 내용은 다음 링크를 통해서 확인하실수 있습니다.


[안과 질환과 안과 치료/망막] - 면역 저하자, AIDS 환자에서의 CMV 망막염 (CMV retinitis)의 위험인자와 임상양상, 증상



AIDS 환자에서는 CD 4+ T Helper cell count 에 따라서 발병하는 질환들이 달라지는데, 


보통 CMV retinitis 의 경우 T helper cell count 가 50개 미만으로 떨어질때 잘 발생합니다.


CD4+ T Cell count 에 따른 기회감염 종류CD4+ T Cell count 에 따른 기회감염 종류



즉, 에이즈로 인한 면역 저하가 심하여, 말기에 되어서야 감염되는 질환이지만, 


에이즈 환자에서 눈에 발생하는 가장 흔한 감염성 질환이 바로 이 CMV retinitis로 약 40% 에서 발생합니다.


AIDS 환자에서의 CMV retinitisAIDS 환자에서의 CMV retinitis



   


2. Acute retinal necrosis (ARN, 급성 망막괴사)


급성 망막괴사 증후군(Acute retinal necrosis, ARN)은...


수두대상포진 바이러스(Varicella Zoster Virus, VZV)에 의해서 발생하는 질환으로..

  1. 주변부 망막에 위치한 경계가 명확한 하나 혹은 다발성의 망막괴사

  2. 치료하지 않을 경우, 질병의 진행이 빠르게 나타남

  3. 주변부 망막을 따라서 퍼지는 질병의 양상

  4. 폐쇄성 망막혈관염과, 동맥 침범의 증거

  5. 동반된 전방 염증과 유리체염

이와 같은 5가지 진단기준을 만족하는 급속히 진행하는 괴사성 망막염입니다.


면역 정상인에서의 ARN (Acute retinal necrosis)면역 정상인에서의 ARN (Acute retinal necrosis)


더 자세한 내용은 다음 링크를 통해 확인하세요~


[안과 질환과 안과 치료/망막] - 급성망막괴사증후군(acute retinal necrosis, ARN)의 진단, 정의, 역학, 원인, 증상, 임상양상



ARN 은 보통 면역이 정상적인 환자에서 발생한다고 알려져 있습니다.


하지만, AIDS 환자에서도 발생하는 것으로 보고되어, 면역과 무관하게 발생하는 것으로 알려져 있습니다.


아래에서 보듯이  정상인에서와 AIDS에서는 그 양상이 약간 다릅니다.


AIDS 환자에서의 ARN (Acute retinal necrosis)AIDS 환자에서의 ARN (Acute retinal necrosis)


AIDS 환자에서의 ARN은 ... 면역 정상인에서 발생하는  ARN 과 비교해서 심한 염증반응은 나타나지 않습니다.


또한, 망막 혈관염도 없거나 매우 경하게 나타납니다.



면역 정상인에서의 ARN 과, AIDS 환자에서의 ARN 은 아래표에서 그 차이를 확인할수 있습니다.


VZV 에 의한 망막염의 비교 (ARN, PORN)VZV 에 의한 망막염의 비교 (ARN, PORN)



ARN 수두대상포진바이러스(Varicella Zoster virus, VZV)에 의해서 주로 발생하는데,  VZV 에 의한 또다른 망막염인 PORN 보다는 ARN 환자가 면역 상태가 조금더 나은것으로 알려져 있습니다.




3. Posterior Outer Retinal Necrosis (PORN, 진행성 외망막 괴사)


급성망막괴사(ARN)과, 진행성외망막괴사(PORN)는 모두 수두대상포진바이러스(Varicella Zoster virus, VZV)에 의해서 발생합니다.


급성망막괴사(ARN)는 주로, 면역이 정상인 환자에서 발생하나, 면역에 억제된 환자에서도 발생할수 있고,


진행성외망막괴사(PORN)항상 면역에 억제된 환자에서만 발생합니다.



이 두가지 질환을 묶어 괴사성 헤르페스 망막염(Necrotizing Herpetic Retinitis)이라고 합니다.



진행성외망막괴사(PORN)수두대상포진바이러스(Varicella Zoster Virus)에 의해 발생하며, 


60-90%에서 과거에 피부의 대상포진을 앓은 병력이 있거나 대상포진을 동반합니다. 



수두대상포진바이러스(VZV)는 DNA 바이러스로 호흡기나 결막을 통해 인체에 들어온 후..


초회감염은 수두를 일으키며 이후 평생 지속되는 세포매개 면역을 획득하게 되나, 


바이러스는 소실되지 않고 감각신경절에 계속 머무르면서 추후 잠복감염으로 대상포진을 일으킵니다. 



보통, 노화, 면역저하, 자궁내 VZV의 감염력, 생후 18개월 이전에 수두를 앓은 병력 등이 대상포진을 일으킨다고 알려져 있습니다.


면역이 저하되는 상황에서 VZV가 대상포진을 일으키는 것처럼...  


  1. AIDS 로 인한 면역 저하 상태, 

  2. 특발성 혈소판 감소성 자반증(ITP) 치료로 인한 면역저하상태, 

  3. 피부 비호즈킨림프종, 

  4. 류마티스관절염, 

  5. 신장이식,

  6. T-세포 림프종으로 동종조혈모세포 이식을 받은 환자

이와 같이 면역이 저하되고, 면역이 억제되어있는 상태에서 진행성외망막괴사의 발생이 보고되어 있습니다.



진행성 외망막 괴사(PORN)의 초기 소견진행성 외망막 괴사(PORN)의 초기 소견진행성 외망막 괴사(PORN)의 후기 소견진행성 외망막 괴사(PORN)의 후기 소견


양안에 발생한 진행성 외망막 괴사(PORN)양안에 발생한 진행성 외망막 괴사(PORN)


급성망막괴사(ARN)망막전층을 침범하는 괴사성 망막염, 폐쇄성 망막혈관염, 유리체염을 특징으로 하는 것과 달리, 


진행성외망막괴사(PORN)는 주로 망막외층부터 침범하며, 혈관염의 소견은 보이지 않고 유리체 및 전방내 염증도 심하지 않습니다.


또한, 대개 후극부에서 주변부로 진행합니다.


VZV 에 의한 망막염의 비교 (ARN, PORN)VZV 에 의한 망막염의 비교 (ARN, PORN)



   


진행성외망막괴사의 예후는 매우 불량하여, 초기에 단안에서 발생하는 경우에도 약 70 %에서 양안으로 침범하며, 전신 항바이러스제 투여에도 2/3에서 4주 이내에 광각무의 시력소실을 보이게 됩니다.


또한 70% 정도에서 치료에도 불구하고, 광범위한 망막괴사, 시신경위축, 망막 박리로 시력상실을 초래하게 됩니다.


Posterior Outer Retinal Necrosis (PORN, 진행성 외망막 괴사의 시간에 따른 경과Posterior Outer Retinal Necrosis (PORN, 진행성 외망막 괴사의 시간에 따른 경과



치료 Ganciclovir 와 Foscarnet 병합치료와, 유리체 강내 Ganciclovir 주사로 치료하게 됩니다.


이때 VZV에 의한 뇌동맥염(VZV Cerebral arteritis)이 동반되는 경우가 있기에 중추신경계 검사도 필수적입니다.


Posterior Outer Retinal Necrosis (PORN, 진행성 외망막 괴사)의 치료 전후 의 상태Posterior Outer Retinal Necrosis (PORN, 진행성 외망막 괴사)의 치료 전후 의 상태






이상으로....


에이즈(AIDS)환자에서 발생하는 망막의 기회감염 : CMV retinitis, ARN, Posterior Outer Retinal Necrosis (PORN, 진행성 외망막 괴사)에 대해서 알아보았습니다.




  1. 에이즈(AIDS) 환자, HIV 감염에서 나타나는 망막혈관병증 : [링크]

  2. 에이즈(AIDS)에서 나타나는 기회감염 (CR, ARN, PORN) : [링크]

  3. 에이즈(AIDS)에서 나타나는 기회감염 (PCP Choroiditis, Candida, Toxoplasma, Syphilis) : [링크]




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