투명 각막가장자리 변성..
투명 변연 각막변성...
Pellucid Marginal Degeneration (PMD)는..
양안성으로 각막 하부의 변연부 (가장자리)를 침범하여, 서서히 얇아지는 각막변성 질환입니다.
이때 Pellucid 라는 말은... 사전적인 의미로, 투명한, 티 하나 없는 이라는 단어인데..
PMD에서는 각막이 얇아 지면서, 물방울같은 양상으로 변하게 되는데..
이러한 투명한 물방울 같이 변하는 각막의 양상을 의미합니다.
처음 이 질환에 대해서 보고한 Schlaeppi가 Pellucid라는 용어를 처음 사용하면서 이후 계속 사용되어지고 있습니다.
P Pellucid : 투명한 : 각막이 얇아지는 것을 묘사하는 말
M Marginal : 각막 가장자리, 각막 변연
D Degeneration : 변성
이러한 의미로 : 각막의 가장자리가 얇아지는 변성을 나타내는 용어 입니다.
<Pellucid Marginal Degeneration (PMD)의 임상양상>
전형적으로 20대~ 40대 사이의 성인에서 발생하며, 남녀의 차이는 없는 것으로 알려져 있습니다.
Pellucid Marginal Degeneration (PMD)에서는... 수년에 걸쳐 서서히 각막이 얇아지게 되는데,
이때 얇아지는 곳은.. 각막의 중심부에서 1~2mm 하측으로 떨어진 부분의..
폭 1~2mm로 4시방향 ~ 8시 방향에 까지, 너비 약 6mm~8mm 정도의 띠모양으로 얇아집니다.
즉, 각막 하측 1/3 정도의 위치에서 4시~8 시 방향의 초승달 모양의 띠가 얇아지는 것입니다.
이때 얇아지는 부위는 정상두께의 20% 정도까지 얇아지게 되어, 얇아진 각막띠로 인해, 전체 각막의 형태가 변하고, 각막 굴절력이 변합니다.
즉, 각막하부의 얇아진 띠 바로 위쪽의 각막은 투명하게 앞쪽으로 튀어나오게 되고,
얇아진 하부는 튀어나온 각막에 의해서 수직방향으로 눌리게 되어, 각막 굴절력이 변하게 됩니다.
얇아진 띠 위쪽의 각막 중심부에서는 수직 굴절력(K1 = Kv = Vertical K)이 작아지면서..
도난시 (Against The Rule : ATR)가 발생합니다.
얇아진 띠 아래의 하부 각막은 수직굴절력(K1, Vertical K)이 커지면서..
직난시 (With The Rule : WTR)가 발생합니다.
이러한 각막 굴절력의 변화를 각막지형도(Topography) 를 통해 촬영할 경우...
전형적인 나비모양(butterfly) 이나, 집게발 (crab claw) 모양이 나타납니다.
더 진행이 되는 경우...
얇아진 각막부위에서 각막 내부로 물이 스며들어, 급성 부종 (급성 각막 수종, acute corneal hydrops)이 발생하여,
각막 부종, 각막 흉터, 신생혈관이 하부각막에 생길수 있습니다.
<Pellucid Marginal Degeneration (PMD)의 치료>
심하지 않은 경우...
발생한 난시는 안경이나 콘택트렌즈로 교정할수 있습니다.
하지만 안경으로는 교정이 안되는 경우가 많기에, 결국은 직경이 큰 하드렌즈 (RGP lens)가 필요합니다.
심한 PMD의 경우 전층각막이식(PKP)이 필요할수 있습니다.
지금까지...
각막이 띠모양으로 얇아지는 질환 - 투명 각막 가장자리 변성, Pellucid 변연 각막 변성 (Pellucid marginal degeneration, PMD)에 대해서 알아보았습니다.
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