테리엔 변연변성, 테리엔 각막가장자리변성, 테리엔 병(Terrien's disease, Terrien's Marginal Degeneration, TMD)의 증상, 임상양상, 진행 단계

테리엔 변연변성..

테리엔 각막 가장자리변성..

Terrien's Marginal Degeneration 

테리엔씨 병

Terrien's disease

TMD

이들은 모두 같은 말로... 각막 주변부에 발생하는 희귀한 형태의 각막주변부 변성을 의미합니다.

테리엔 변연변성(TMD)

테리엔 변연변성은 양측성으로 발생하며,  20세~40세 사이에서 주로 시작하며, 

남성에서 여성보다 더 흔하게 발생합니다.

이 질환은 대개 양안성이나 두 눈에서의 질환의 정도는 항상 같은 단계인것은 아닙니다.

양안이 비대칭적인 양상으로,  한눈은 단계가 심하고, 반대편은 정도가 심하지 않을수도 있습니다.

각막은.. 상피 - 보우만층 - 기칠 - 데스메막 - 내피  이러한 순서로 5개의 층으로 이루어져 있는데..

대개 각막 상부쪽 주변부에서 각막기질과 보우만층이 얇아지는 질환으로, 각막 상피는 정상으로 유지되는 질환입니다.

이러한 각막 가장자리의 얇아짐은... 각막윤부에서 각막 중심쪽으로 약 2∼3 mm까지 확장되며,  

선행부에 신생혈관을 동반합니다.

   

테리엔 각막가장자리변성(Terrien's Marginal Degeneration)의 임상양상, 증상, 단계 (Stage)

이 질환의 진행 양상은 Francois 에 의해 5단계로 구별지어졌습니다.

1단계는 노인환(arcus senilis : [링크])과 비슷한 각막 주변부 혼탁과 ..

각막 신생혈관(New Vessel, NV)이 있는 경우입니다.

신생혈관에서는 지질성분이 누출되어서, 신생혈관 앞쪽에 지방 침착이 동반될수 있습니다.

테리엔 1단계 : 주변부 혼탁과 신생혈관

2단계에서는.. 1단계에서 발견되는 변화 외에도 각막윤부와 평행하게 함몰(Furrow)이 생기며 이곳으로부터 각막이 얇아지기 시작합니다.

 

테리엔 2단계주변부 혼탁, 신생혈관, 각막의 함몰(얇아짐)

3단계는 기존의 얇아진 부분은 점점 더 얇아지기 시작합니다.

또한 얇아진 부위가 각막 상부뿐 아니라, 주변으로도 점점 넓게 확장되기 시작합니다.

이때까지는 각막의 중심부까지 도달하지는 않습니다.

주변으로 확장중인 테리엔 변성각막 중심부 쪽으로 진행중인 테리엔 변성

360도 진행된 테리엔 각막변연 변성360도 진행된 테리엔 각막변연 변성

이 단계는 수년동안 지속될 수 있으며 각막이 얇아져서 자연적 혹은 외상성 천공과 같은 합병증이 생길 수 있습니다.

얇아진 각막에 안압이 작용하거나, 충격을 받으면, 각막이 파열될수 있으며, 

얇아진 각막을 통해서 눈속의 물이 새어나오기도 합니다.

각막 천공이 임박한 테리엔 변성자연누출을 보이는 테리엔 변성

각막 천공이 임박한 테리엔 변성의 전안부 OCT 소견자연누출을 보이는 테리엔 변성의 전안부 OCT 소견

   

다음 4단계는 확장과정이 각막의 중심부까지 뻗어있는 경우이며..

마지막 5단계는 각막 중심부까지 혼탁이 일어난 경우입니다.

대개, 3단계에서 각막천공 등의 합병증이 발생하거나,  치료를 시작하기 때문에, 4단계나 5단계로 진행하는 경우는 드뭅니다.

지금까지....

테리엔 변연변성,  테리엔 각막가장자리변성, 테리엔 병(Terrien's disease, Terrien's Marginal Degeneration, TMD)의 증상, 임상양상, 진행 단계에 대해서 알아보았습니다.

[안과 질환과 안과 치료/각막 외안부] - 테리엔 각막가장자리변성(Terrien's Marginal Degeneration)의 감별진단, 동반질환, 특징과 치료 방법