눈에서 나타나는 안구 이식편대 숙주 질환 (Ocular Graft-Versus-Host Disease, Ocular GVHD)

전신에서의 이식편대 숙주질환(GVHD)에 대한..

이전 포스팅에 이어서..

[안과 질환과 안과 치료/각막 외안부] - 이식편대숙주반응, 이식편대 숙주질환, 이식편대숙주병(GVHD)의 안과 영역, 눈 침범

이번에는, 눈에서 나타나는 안구이식편대숙주반응(Ocular GVHD)에 대해

알아보도록 하겠습니다.

<눈 이식편대 숙주 질환(Ocular GVHD)에서의 건성안>

앞서 살펴본 바와 같이 Ocular GVHD 는 전신의 GVHD 가 만성기에 접어들었을때, 

즉, 골수이식이나 동종모세포조혈이식 이후 100일 이후에 발생하는 경우가 가장 많습니다.

이식을 시행한지 3달 이후  전신을 침범하면서, 피부나 점막에 병변을 나타내면서, 눈을 침범하는 것입니다.

   

눈 이식편대숙주반응 (Ocular GVHD)에서는 안구 표면의 질환이 나타나면..

각막, 결막, 눈물샘을 침범하여 건성안이 발생하는 경우가 가장 흔합니다.

Ocular GVHD 에서 관찰되는 건성안은  일반적인 건성안과는 달리 매우 심한 양상을 보이는 것이 특징입니다.

눈물을 지질층(지방층, 기름층), 수성층(물층), 점액층 3가지로 나누어 보았을때..

눈물샘에서의 눈물분비와 관련해서는..

눈물샘을 포함한 눈물샘의 분비관 주위, 분비관의 상피세포 등에 T 세포의 침윤이 관찰되며, 

눈물분비관과 혈관 주위에는 섬유화가 관찰됩니다.

이로 인해서 수성층 분비가 원활하지 못하며, 이는 대개 비가역적인 경과를 보입니다.

눈물분비관 주위의 염증세포침윤과 섬유화 - Sci Rep. 2013 Dec 5;3:3419

안구표면에서의 술잔세포에서의 점액층 분비와 관련해서는...

GVHD 에서의 T 림프구 세포가  환자의 결막에 침착되게되며, 

안구표면의 만성적인 염증으로,  술잔세포의 감소 및 결막편평상피화생의 증가를 일으킵니다.

이로인해서 술잔세포의 기능이 감소와 점액층의 감소가 나타됩니다.

안구표면의 손상 - Sci Rep. 2013 Dec 5;3:3419

지질층을 분비하는 마이봄샘의 경우, 

결막의 염증이 심해지면서 눈꺼풀 테두리를 침범하여, 

눈꺼풀 테두리에 존재하는 마이봄샘의 입구를 막게됩니다.

마이봄샘의 입구가 막히게되면, 일반적인 기전과마찬가지로, 마이봄샘의 기능장애로 이어져, 

지질층 배출이 감소하게 됩니다.

마이봄샘의 폐쇄 - Sci Rep. 2013 Dec 5;3:3419눈꺼풀 테두리의 침범 - Cornea 3rd Ed

이와 같이 Ocular GVHD 에서 건성안이 발생하게 되면, 

눈물의 3가지 층이 모두 손상되기 때문에, 굉장히 심한 안구건조증이 발생하게 됩니다.

 

<눈 이식편대 숙주 질환(Ocular GVHD)에서의 단계, Staging Grading>

Ocular GVHD 는...  심한 안구 손상을 유발하지만, 

유병율이 많지 않아 심각도의 정도 Stage에 대해서는 일관된 기준이 없었습니다.

이에 International GVHD group 에서 Ocular GVHD 의 새로운 staging 을 제시하였는데..

Nature Scientific reports 에서 발간되었습니다.

Sci Rep. 2013 Dec 5;3:3419

① Schirmer test 를 시행하여, 

5mm 미만, 5mm~10mm, 11mm~15mm, 15mm이상 이렇게 나누어, 

심각도에 따라서 점수를 각각 3점, 2점, 1점, 0점으로 매겼습니다.

② Corneal staining score 

각막 상피 손상 정도에 따라서 점수를 매겨 각각 3점, 2점, 1점, 0점으로 점수를 매겼습니다.

Corneal staining score - Sci Rep. 2013 Dec 5;3:3419

③ OSDI 설문지를 이용하여  환자의 증상을 측정하여, 

33점 이상, 23점 이상, 13점 이상, 그 미만 으로나누어 각각 3점, 2점, 1점, 0점으로 점수를 부여하였습니다.

④ Conjunctiva injection 

결막의 충혈 정도에 따라서 

매우 심한 결막 충혈, 중등도/경도의 결막 충혈, 결막 충혈 없음으로

각각 2점, 1점 0 점으로 점수를 매겼습니다.

Conjunctival score - Sci Rep. 2013 Dec 5;3:3419

   

이에 따라서 전체 합계 점수가

1. 9점 ~ 11점인 경우 : Severe Ocular GVHD 

2. 5점 ~ 8점인 경우 : Mild/Moderat Ocular GVHD

3. 0점 ~ 4점인 경우 : Ocular GVHD 소견 보이지 않음

이렇게 심각도 정도를 단계 매겼습니다.

Ocular GVHD 의 새로운 Staging - Sci Rep. 2013 Dec 5;3:3419

이 새롭게 제시된 staging 은 결막침범에 중점을 두었던 기존의 staging 의 단점을 해결하였습니다.

기존의 Ocular GVHD staging - EyeWiki

지금까지...

눈에서 나타나는 안구 이식편대 숙주 질환 (Ocular Graft-Versus-Host Disease, Ocular GVHD)에 대해서 알아보았습니다.

[안과 질환과 안과 치료/각막 외안부] - 눈 이식편대 숙주질환 (Ocular GVHD)의 단계별 치료