소아특발성류마티스관절염 (Juvenile Idiopathic Rheumatoid Arthritis, JIA, JRA)과 눈, 안과 포도막염

소아관절염이란..

16세 이전의 아이에서 나타나는 

6주 이상 지속되는 관절염을 의미합니다.

소아관절염은.. 크게 둘로 나뉘는데...

앞서 살펴본 HLA-B27 유전자와관련된 척주관절병증으로..

소아척추염, 소아건선관절염, 소아라이터증후군, 소아염증 성장질환 관련 관절염 등과..

[안과 질환과 안과 치료/각막 외안부] - HLA B27 관련 전부 포도막염, 앞포도막염 (HLA B27 related anterior uveitis)

소아류마티스관절염, 소아특발성관절염으로 명명된..

Juvenile Rheumatoid Arthritis, JRA 혹은 Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA 로 분류됩니다.

류마티스 관절염의 개념

   

<소아류마티스관절염(JRA), 소아특발성관절염(JIA)>

소아류마티스관절염(JRA, JIA)은 

1. 16세미만에서 발생하고, 

2. 부종이나 삼출이 존재하는 한군데 이상의 관절염

3. 6주 이상 3개월 미만의 이환

이러한 특징을 보이는 관절염으로...

소아류마티스 관절염 의 진단 기준

성인에서의 류마티스 관절염과 동일하게...

1. 관절의 뻣뻣함과 움직였을때의 호전

2. 관절의 통증

3. 관절의 운동 제한, 변형

이러한점을 특징으로 하는 질환입니다.

소아 류마티스 관절염의 증상

소아 류마티스 관절염은...  그 양상에 따라서

1. 다수 관절염(polyarticular type) : 5개 이상의 관절을 침범하는 유형

2. 소수 관절염 (pauciarticular type) : 4개 이하의 관절을 침범하는 유형

3. 전신형 (systemic type) : 수주~수개월전 고열, 발진, 림프절비대, 간비대를 보인뒤, 5개이상관절침범

이와 같이 3가지 세부유형으로 나뉠수 있습니다.

소아 류마티스 관절염의 세부 유형

이중 가장 흔한 형태는 소수관절형입니다.

이는 다시 소수관절형 1형과, 소수관절형 2형으로 나뉘는데, 

소수관절형 1형의 경우, 여아에서 잘 오고 대개 4세 이전에 시작되며 

류마티스 인자(Rheumatoid factor, RF)는 음성이나 

90%에서 항핵항체(ANA, anti-nuclear anti-body) 양성소견을 보이는데, 

이러한 각각의 특징들이 모두 안과적인 측면에서는 좋지 않은 위험인자로 작용합니다.

 

<소아류마티스관절염(JRA), 소아특발성관절염(JIA)에서의 안과적 소견, 눈침범>

JRA, JIA 에서는 앞포도막염, 띠각막병증, 백내장 및 녹내장 발생 측면에서 안과적 검사가 필수적입니다.

그중 가장 중요한 소견은 바로 앞포도막염 (홍채섬모체염, iridocyclitis)입니다.

① 앞포도막염

비육아종성 홍채섬모체염 (non-granulomatous)이 가장 흔한 소견으로..

증상은 일반적으로 없거나, 환아가 느끼지 못하고 호소하지 못하는 경우가 대부분입니다.

JRA 에서 동반된 앞포도막염 - Medscape

전체 JRA 환자의 10% ~ 20% 에서 앞포도막염이 동반되며, 

여아에서 3~4배 더 많은 이환을 보입니다.

치료에 대한 경과는..

1. 20% ~ 25% 는 상대적으로 쉽게 치료가 되고,

2. 20% ~ 25% 는 치료에 반응하지 않으며, 만성적인 경과를 취하며

3. 50% ~ 60% 는 악화와 호전을 반복하는 재발성 경과를 보입니다.

② 띠각막병증(Band keratopathy)

조절되지 않는 만성염증이 있으면, 이에 의해서 각막에 칼슘이 침착되는..

띠각막병증(Band keratopathy)이 발생할수있습니다.

이는 만성 염증의 조절이후에도 시축을 가리면서 시력에 장애를 유발할수 있습니다.

띠각막병증(Band keratopathy) - Rootatlas.com

   

③ 백내장 및 녹내장의 발생

백내장의 경우, 포도막염의 염증 그 자체에 의해서, 

그리고 포도막염의 치료에 사용되는 스테로이드에 의해서 발생할수 있습니다.

JRA 에서 동반된 백내장과 홍채뒤유착 - Cornea 3rd Ed

염증을 치료하기 위한 약제 자체가 부작용으로 백내장을 발생시키는 모순적인 상황에서..

단기간 동안 강한 스테로이드를 사용함으로써, 염증을 억제하는 것이 더 낫다는 것이 일반적인 중론입니다.

[최신 안과 의학논문] - 최신 안과 의학논문 : 포도막염을 앓고있는 아이.. 합병증은?

녹내장의 경우, 홍채뒤유착(Posterior synechia)에 의한 동공차단(pupillary block)에 의해..

폐쇄각 녹내장 (secondary angle closure glaucoma)이 발생하는 것입니다.

녹내장은 약물로 조절이 되지 않는 경우, 수술이 필요할수도 있으며, 대개 예후가 좋지 못합니다.

지금까지...

소아특발성류마티스관절염 (Juvenile Idiopathic Rheumatoid Arthritis, JIA, JRA)과 눈, 안과 포도막염에 대해서 알아보았습니다.

[안과 질환과 안과치료/각막 외안부] - 소아류마티스관절염(JRA), 소아특발성관절염(JIA)에서의 시력 예후, 치료, 경과관찰