사르코이드증 (sarcoidosis)와 눈 포도막염 (uveitis)

사르코이드증(sarcoidosis)은...

원인 미상의 전신 염증성 질환으로, 

육아종(granuloma)이라는 염증세포들의 덩어리가..

전신의 장기에 침착하여 해당 장기의 기능을 감소시키는 질환입니다.

사르코이드증 환자의 절반에서는 눈에서 증상이 발생하는데, 

이를 눈사르코이드증(ocular sarcoidosis)이라고 이야기 하며, 

가장 흔한 눈침범의 형태는 포도막염(uveitis)입니다.

[안과 질환과 안과 치료/각막 외안부] - 사르코이드증(sarcoidosis)과 눈 침범, 안과영역에서의 유육종증, 사르코이도시스

<사르코이드증에 의한 뒤포도막염 (posterior uveitis)>

사르코이드증에 의한 포도막염은

전부포도막염(anterior uveitis)이 후부포도막염(posterior uveitis)보다 더 흔하며 

전부포도막염의 경우.. 

전방 축농을 동반하지 않은 양안성의 홍채섬모체염(bilat. ant. uveitis w/o hypopyon)이 가장 전형적이며..

후부포도막염의 경우..

유리체망막염(vitreoretinitis)을 일으키는 경우가 가장 전형적입니다.

   

눈사르코이드증의 경우 눈 베체트병(ocular behcet)과 비교되는 경우가 많은데...

전안부에서의 염증의 경우

1. 눈사르코이드증 : 육아종성, 전방축농이 없는, 양안성 홍채섬모체염

2. 눈베체트병 : 비육아종성, 전방축농을 동반한, 양안성 홍채섬모체염

후안부의 염증의 경우

1. 눈사르코이드증 : 망막정맥염이 가장 흔하며, 정맥폐쇄를 동반하지 않음

2. 눈베체트병 : 망막정맥염이 가장 흔하며, 정맥폐쇄를 자주 동반함

이러한 면에서 차이를 보입니다.

[안과 질환과 안과 치료/망막] - 안과 영역에서의 베세트병, 베체트병, 베쳇 병(Behcet's disease), 눈 베체트, 베체트 포도막염 (Ocular behcet)

<사르코이드증에 의한 앞포도막염 (anterior uveitis)>

사르코이드증에 의한 앞포도막염은..

급성포도막염 형태와 만성포도막염 형태 모두를 다 보일수 있다고 알려져 있습니다.

급성으로 발생하는 급성홍채섬모체염의 경우..

사르코이드증에 의한 급성홍채섬모체염 - Cornea 3rd Ed

일반적인 포도막염 증상과 동일하게  안구통증, 눈충혈, 눈부심, 시야흐림을 호소하게 됩니다.

전방에는 각막내피에 가는 침착물이 발생하며, 염증이 발생합니다.

사르코이드증의 전신 침범과 동반하여 발생하고, 대개 치료에 잘 반응하게 됩니다.

만성 홍채섬모체염의 경우가 더 흔한 형태입니다.

서서히 만성적으로 존재하는 안구내의 염증으로 인해, 전반적인 증상들이 경하게 나타나고, 

환자 본인은, 약간의 눈 불편함, 눈 침침함 정도로 생각하고 안과에 가지 않는 경우도 있습니다.

노인에서 흔하게 발생하며, 전형적인 육아종성 염증이 발생하여,  

1. 굳기름 각막침착물(mutton fat KP)

2. 홍채결절

3. 홍채유착

4. 섬유주에의 결절 형성

이러한 전형적인 양상을 보입니다.

육아종성 염증굳기름 각막침착물(mutton fat KP)

급성염증 보다 치료가 어렵고, 합병증 발생률도 더욱 높고, 예후도 나쁩니다.

일반적으로, 포도막염의 경과는 사르코이드증의 전신 질환 경과에는 영향을 받지 않는 경향이 있어..

다른 신체 부위가 호전되더라도, 포도막염은 지속적으로 재발할수도 있습니다.

급격한 안압상승을 동반하는 사르코이드증 만성 홍채섬모체염 - Cornea 3rd Ed

급성 및 만성 앞포도막염의 치료는 일반적인 포도막염 치료와 동일하게, 

스테로이드 안약을 이용한 안약 치료 부터 시작합니다.

심한 염증의 경우 스테로이드 경구 복용을 함께 하기도 합니다.

 

<사르코이드증에 의한 뒤포도막염 (posterior uveitis)>

사르코이드증에 의한 뒤포도막염은..

유리체염(vitritis)이나 망막정맥주위염 (망막염, 망막혈관염, periphlebitis) 형태로 발생합니다.

유리체염이란..  눈속에 있는 젤리와 같은 겔형태로 있는 유리체(vitreous)에 염증이 발생하는 것으로..

육아종성 염증반응으로, 염증세포가 가라앉아 아래쪽에 저명하게 관찰됩니다.

String of Pearls 라 하여 진주목걸이에 진주가 주렁주렁달린것 처럼..

눈덩이와 유사한 형태의 회백색의 혼탁이  유리체 아래부분에 사슬형태로 위치하는 것이 전형적입니다.

사르코이드증의 유리체염String of Pearls

망막정맥주위염이란..  망막의 정맥 혈관 주위에 염증이 발생하는 것으로..

중간 주변부(mid periphery)의 망막에 혈관주위 염증이 발생합니다.

사르코이드증에서의 망막정맥주위염 - Ryan retina 4th Ed

대부분 혈관 페쇄는 동반되지 않으며..

심한형태의 경우 촛농이 흘러내리는 모양 (candle wax dripping)이 관찰됩니다.

촛농이 흘러내리는 모양Candle wax dripping in Sarcoidosis

후부 포도막염의 치료는..

1. 망막 혈관 페쇄가 동반된경우

2. 망막신생혈관이 발생한 경우

3. 황반부나 시신경 유두에 병변이 관찰되는 경우

이러한 경우에 스테로이드 경구 복용으로 치료하게 되며..

망막 정맥초나  주변부에 병변이 있더라도 시력저하가 동반되지 않으면 반드시 치료해야하는 것은 아닙니다.

   

<눈 사르코이드증의 진단>

눈사르코이드증을 의심할 단서들

눈사르코이드증에서 필요한 검사실 검사

눈사르코이드증의 진단기준

앞서 살펴본 것 임상 소견을 바탕으로 사르코이드증이 의심되면..

1. 흉부 X-ray (CXR, chest X-ray) 나 갈륨스캔(Galium citrate scan)

2. ACE inhibitor 수치 측정

3. Lysozyme 수치 측정

이러한 검사를 시행해야 하고,

결막이나 눈물샘 등의 접근가능한 곳에 육아종성 병변이 있다면, 생검을 통하여 확진할수 있습니다.

만약 생검 확진검사상 사르코이드증이 음성으로 나왔지만, 여전히 의심되는 경우에는..

경기관지 폐생검과 같은 더욱 침습적인 검사 역시 고려해야 합니다.

지금까지...

사르코이드증 (sarcoidosis)와 눈 포도막염 (uveitis)에 대해서 알아보았습니다.

[안과 질환과 안과 치료/각막 외안부] - 사르코이드증(sarcoidosis)과 눈 침범, 안과영역에서의 유육종증, 사르코이도시스