HLA B27 관련 전부 포도막염, 앞포도막염 (HLA B27 related anterior uveitis)

사람백혈구항원 (Human Leukocyte Antigen, HLA)이란..

인체의 면역체계가 자신의 세포를 확인하고,

자기자신이 아닌 세포가 체내에 들어왔을경우

이를 공격하는데 사용되는 "자타식별"과 관련된 유전자입니다.

이러한 HLA 유전자중에서 HLA B27 이라는 유전자가 있는데,

이는, 모든 사람들에서 발현되는 것은 아니고, 특정인에서만 발현되는 유전자 (전체의 약 5% ~ 10 %) 입니다.

이 유전자 역시 "자타식별"에 관연하는 유전자인데, 

이 유전자가 발현되는 사람들의 경우에는, 자가면역성 질환에 걸리기 쉽습니다.

1. 강직성 척추염 (Ankylosing spondylitis, AS)

2. 연소기류마티스관절염 (Juvenile Rheumatoid arthritis, JRA)

3. 라이터증후군(Reiter syndrome)의 하나인 반응성 관절염(Reactive arthritis, ReA)

4. 염증성 장질환 (Inflammatory Bowel disease, IBD)

5. 건선 (psorias)

6. 단독 급성 앞포도막염 (isolated acute anterior uveitis) 

이러한 질환들이 HLA-B27 유전자와 관련이 있습니다.

HLA B27 과 관련된 전신질환

   

<HLA B27 관련 앞포도막염>

HLA B27 관련 포도막염은... 일반적인 포도막염에 비해

1. 재발 빈도가 높으며

2. 젊은 연령층에서 발생하며

3. 악화되기 쉽고 예후가 좋지 않은 양상을 보입니다.

가장 전형적인 양상은 Unilat. ant. uveitis c hypopyon, 즉 단안의 앞포도막염으로 전방축농이 관찰되는 경우 입니다.

참고로 베체트병에서는 Bilat. ant. uveitis c hypopyon, 양안의 앞포도막염에 전방축농을 동반하며..

사르코이도시스에서는 Bilatl. ant. uvetiis s hypopyon, 전방축농을 동반하지 않은 앞포도막염이 특징적입니다.

HLA B27 관련 앞포도막염 - 각막 제3판

급성으로 발생하는 비육아종성 앞포도막염(non granulomatous uveitis)으로..

작고 미세한 각막 침착물 (Fine stellate KP)을 보입니다. (참조 : [링크])

 

또한, 염증이 심하여, 섬유소 반응과 전방축농이 흔하게 관찰됩니다.

HLA B27 Uveitis 에서 보이는 전방축농HLA B27 Uveitis 에서 보이는 전방축농

안구의 통증을 호소하여 경한 정도 부터 심한 정도에 까지 다양한 양상을 보일수 있습니다.

심한 섬유소반응(fibrinous clot) - OpenI

보통 남성에서 여성보다 2배더 많이 이환하게 되며, 

여성에서는 임신시 강직성 척추염과 관련되었을 경우, 포도막염의 발생 빈도가 증가하게 됩니다.

<HLA B27 관련 앞포도막염에서의 후극부 침범>

대개 앞포도막염만 동반되고, 후극부의 침범은 흔하지 않은 것으로 알려져 있으나...

1. 유병기간이 길어지고

2. 5회 이상 재발한 경우

3. 전신질환을 동반한 경우

이러한 경우에서는 안구앞부분 뿐 아니라, 안구 내부에도 염증이 발생할수 있습니다.

대부분 단안에서 발생합니다.

   

<HLA B27 관련 앞포도막염에서의 치료>

치료는 일반적인 앞포도막염의 치료와 동일하게 진행됩니다.

[안과 질환과 안과 치료/각막 외안부] - 앞포도막염, 홍채염의 치료 방법, 치료 경과

염증활동의 증거가 보이지 않을때까지 지속적으로 치료해야 하며..

초기 치료에도 불구하고 염증 반응이 남아 있다면, 테논낭하 스테로이드 주사가 도움이 됩니다.

테논낭하 스테로이드 주사 - 각막 3판

지금까지...

HLA B27 관련 전부 포도막염, 앞포도막염 (HLA B27 related anterior uveitis)에 대해서 알아보았습니다.