앞선 포스팅을 통하여...
특발 중심와부근 모세혈관확장증,
즉, Idiopathic Juxtafoveal Telangiectasia(IJT)의 분류와,
Type 1인 동맥류형 모세혈관 확장증의
증상 및 검사소견에 대해서 알아보았습니다.
이번에는 그 두번째 유형, 중심와부근 모세혈관 확장증(perifoveal telangiectasia) 에 대해서 알아보도록 하겠습니다.
<제 2형 황반부모세혈관 확장증, Type II Macular telangiectasia 의 특징>
제 2형 황반부모세혈관 확장증 (Type 2 Mac Tel)은..
Occult & Non-Exudative IJT, 즉, 육안으로 관찰되는 혈관 이상이나, 삼출물, 망막 부종이 관찰되지 않으며,
특수검사를 통해서만 모세혈관 확장증을 파악할수 있는 경우입니다.
이는 엄밀히 이야기하면, 혈관 자체에 어떠한 이상이 있어, 혈관 확장증이 나타나는 것이 아니라,
망막의 구조, 지지에 도움을 주는, 뮬러세포의 변성 및 기능 이상이
일차적인 원인으로 알려져 있습니다.
망막의 10개층이 제각기 기능을 하면서 유지되도록 해주는 기둥과 같은 뮬러세포에서 변성이 발생하면서,
망막의 각각의 층들에서부터 구조적 약화를 일으켜, 낭포성 변화들이 발생하는데,
이것이 마치 혈관에서부터 누출이 발생하여, 망막 내부에 쌓이는것과 유사하게 보이기에..
이렇게 모세혈관 확장증이라고 알려졌습니다.
Type 2 Mac Tel 이.. 전체 Mac Tel 중에서 가장 흔한 형태로,
남녀 모두에서 발생할수 있으며, 주로 55세로 조금더 늦은 나이에서 발생합니다.
양안에 대칭적으로 나타나는 경향이 있으며, 초기에는 비대칭적으로 한쪽눈에서 먼저 발현될수도 있습니다.
제 2형 황반부모세혈관 확장증은... 또다시 5개의 단계(Stage)로 나뉠수 있습니다.
Stage 1, Occult vascular abnormality 에서는...
육안상으로는 명백한 모세혈관 확장증없이,
중심와 주변에 투명성 소실과, 이에 상응하는 부근에서 형광안저 촬영술에서 형광염색소견이 관찰되는 시기입니다.
이때는 대개 증상이 없고, 망막의 깊은층에서 모세혈관 확장증이 발생하면서..
망막 투명도가 약간 소실되거나, 중심와 부근의 이측에서 약간의 회색빛이 관찰되는 것이 전부입니다.
Stage 2는.. No clinically visible telangiectasis 단계로..
앞선 Stage 1에서는 깊은층에서의 모세혈관 확장증이 나타났다면...
지금 Stage 2에서는 얕은층에서의 모세혈관 확장증이 발생하는 시기입니다.
망막 표층의 혈관이상으로 인해, 망막표층의 결절 침착물(superficial refractile crystal)이 발생할수 있는 시기입니다.
대개 증상이 없는시기이나, 약간의 중심시력 저하나 변시증이 관찰될수 있습니다.
Stage 3는... Prominent dilated right angled venule 단계로...
Stage 1의 깊은층망막이상과, Stage 2 의 얕은층 망막이상 부위가 연결되는..
직각소정맥(right angled venule)이 나타나는 시기입니다.
이 시기부터는 세심히 관찰하면 약간 팽창된 직각소정맥이 관찰되기도 하며,
환자는 시력저하를 호소하기 시작합니다.
Stage 4 는... RPE hyperplasia extending into retina 라고 하여..
망막내에 색소상피판(intraretinal pigment epithelial plaque)이 관찰되는 시기입니다
이는 Stage 3 에서 발생한 직각소정맥이.. 점점 크기가 커지면서
망막의 가장 아래층인, 망막색소상피(RPE)에 손상을 가하기 때문입니다.
망막색소상피의 손상은, 세포로 부터 색소들이 누출되어 침착하게 하는데,
이때의 색소들이 검게, 망막에 쌓이는 것입니다.
이때부터는 육안상으로 검은 색소들이 관찰되기 때문에, 안저에 이상이 있음을 발견하기 쉬운 상태가 됩니다.
Stage 5 는... Subretinal CNV 단계로.. 최종단계입니다.
이 단계는 맥락막신생혈관(choroidal new vessel)이 발생하는시기입니다.
망막색소상피(RPE)는 망막과 맥락막사이의 경계 역할을 하는 세포층인데..
Stage 4 에서 발생한 RPE의손상은, 경계 역할이 소실되기 때문에
맥락막에서부터 망막쪽으로 혈관이 자라들어오도록 합니다.
이러한 맥락막 신생혈관으로부터의 혈액의 삼출로 인해, 황반 부종이나 경성 삼출물이 발생하거나
심한경우, 망막하 출혈이 발생할수도 있습니다.
육안상으로도 명백하게 관찰되는.. 망막부종, 망막하액 등의 망막 삼출과, 망막하 출혈이 관찰되며
이로 인해서 시력 저하가 심하게 발생합니다.
그전까지는 별다른 치료가 필요하지 않았으나, 이 단계에서부터는 적극적인 치료가 필요합니다.
지금까지 알아본 Stage 는 아래와 같이 정리될수 있습니다.
실제 환자에서 시간 경과에 따른 Type 2 Mac Tel 의 진행 과정은 아래사진에서 알아볼수 있습니다.
지금까지...
특발 중심와부근 모세혈관확장증(Idiopathic Juxtafoveal Telangiectasia, IJT) 2형 증상 및 검사소견에 대해서 알아보았습니다.
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