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안과 질환과 안과 치료/망막

겸상 적혈구 망막 병증, 낫모양 적혈구 망막증, Sickle Cell Retinopathy, Sickle Retinopathy (SR)

by 아그점빵 2018. 6. 2.
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앞선 포스팅을 통하여..


겸상적혈구 빈혈, 낫모양 적혈구 빈혈 환자에서


발생할수 있는 안과적인 소견들에 대해서 알아보았습니다.


[안과 질환과 안과 치료/망막] - 겸상 적혈구 혈색소 병증(겸상적혈구병증, Sickle cell disease)와 눈, 안과영역의 침범




낫모양의 형태를 보이는 비정상적인 적혈구들이, 서로 뭉침으로 인해


눈의 혈관들에서 혈관 폐색 (vascular obstruction)이 발생합니다.


겸상 적혈구 질환에서 발생하는 혈관 폐색 (vascular obstruction)겸상 적혈구 질환에서 발생하는 혈관 폐색 (vascular obstruction)



눈에 있는 혈관들 중에서, 시력에 가장 중요한 영향을 미치는 것은 망막 (retina)에 있는 혈관이며, 


따라서 망막에 발생하는 망막증, 망막병증을... 

  1. 겸상적혈구 망막병증

  2. 낫모양 적혈구 망막증

  3. Sickle cell retinopathy

이러한 용어를 이용하여, 따로 분류하여 살펴보게 됩니다.



   


Stage 1 배경부 변화


Stage 1 의 단계에서는... 망막 주변부에 변화가 관찰되기 시작합니다.


피가 통하고 있는 망막 동맥에서 갑작스럽게 동맥 폐쇄가 발생하면서, 피가 "뿜어져 나오면서(blow out)" 발생하게되는..


망막표면의 출혈인  연어반 출혈(salmon patch hemorrhage)


연어반 출혈(salmon patch hemorrhage)연어반 출혈(salmon patch hemorrhage)연어반 출혈(salmon patch hemorrhage)연어반 출혈(salmon patch hemorrhage)



그리고 연어반 출혈이 흡수되면서 발생하는, 망막내의 빈 공간(retinal schisis cavity)인, Iridescent spot..


출혈이 흡수되면서 발생하는 망막내의 빈 공간, Iridescent spot..출혈이 흡수되면서 발생하는 망막내의 빈 공간, Iridescent spot..



망막 전층에 발생한 연어반 출혈로 인한  망막색소상피의 손상에 따른.. 이차적인 RPE 색소증식인..


Black sunburst 


Black sunburst Black sunburst 연어반 출혈과 Black sunburst 연어반 출혈과 Black sunburst



이러한 소견들이 관찰될 수 있습니다.




Stage 2 동정맥 문합


주변부 망막에서 동맥이 갑작스럽게 폐쇄되면서 발생한  연어반 출혈에서 


출혈이 흡수되면서, 동맥과 정맥이 연결되는... 동정맥 문합 (arteriovenous anastomosis, AV anastomosis)이 발생합니다.


동정맥 문합이 발생하면... 문합을 통해서 혈액 순환이 이루어지기 때문에..


문합부위보다 더 주변에 있는 부위에는 모세혈관으로의 순환이이루어 지지 않습니다.


동정맥 문합 (arteriovenous anastomosis, AV anastomosis)동정맥 문합 (arteriovenous anastomosis, AV anastomosis)



즉, 동정맥문합은... 갑작스러운 동맥폐쇄에 의해 발생하는 출혈로 부터 회복하는 과정에서 발생하는 것이지만, 


결과적으로 주변부 망막의   혈액 순환을 억제하는 결과를 가져오게 됩니다.



 


Stage 3 신생혈관 변화


이전 단계에서 발생한... 주변부망막의 혈액 공급이 원활하지 못함, 즉 주변부 망막의 비관류(non-perfusion)는..


주변부 망막에서 신생혈관의 발생을 불러 옵니다.


동정맥 문합 주변에서 발생하는, 모세혈관 비관류동정맥 문합 주변에서 발생하는, 모세혈관 비관류



이때 신생혈관의 모양이 산호 모양으로 생겼다고 하여, Sea-fan vascularization 이라고 이야기합니다.


Sea-fan vascularization Sea-fan vascularization Sea-fan vascularization Sea-fan vascularization



신생혈관을 발견하면, 신생혈관 주위에 레이저치료를 통해 신생혈관을 소멸시켜야 합니다.


주변부에 발생한 신생혈관의 안저사진과 FAG주변부에 발생한 신생혈관의 안저사진과 FAG



   


Stage 4 유리체 출혈


신생혈관은 정상적인 일반 혈관에 비해서 구조적으로 취약합니다.


약간의 충격에도, 혹은 자연적으로 출혈이 발생할수 있는데,   신생혈관은 망막 표면에 위치하기 때문에..


신생혈관으로부터의 출혈은, 유리체 출혈(vitreous hemorrhage)의 형태로 발생합니다.


유리체 출혈(vitreous hemorrhage)이 발생한 신생혈관유리체 출혈(vitreous hemorrhage)이 발생한 신생혈관



유리체 출혈이 발생하였을대의 치료는...  동반된 망막 박리가 있는지 확인하는 것입니다.


형광안저 촬영을 통해, 신생혈관의 위치를 확인하고, 광응고나 냉동응고를 이용하여, 


신생혈관을 치료해야 합니다.




Stage 5, 견인 망막박리


망막 표면에 위치하여, 유리체와 닿아있는 신생혈관은, 신생혈관으로 부터의 누출과 출혈을 반복하면서..


점점 크기를 키워나갑니다.


신생혈관으로부터의 누출과 출혈등은, 유리체에 변성을 가져오는데, 유리체의 박리 및 수축으로 인해, 


망막의 견인이 발생하면서, 견인 망막박리 (tractional retinal detachment)가 발생하게 됩니다.


견인망막박리견인망막박리견인에 의해 발생한 열공망막박리견인에 의해 발생한 열공망막박리



심한 견인으로 인한 망막 박리가 있는 경우에는 유리체 절제술을 통해, 견인을 제거하고 망막을 유착시켜야 합니다.





지금까지...


겸상 적혈구 망막 병증, 낫모양 적혈구 망막증, Sickle Cell Retinopathy, Sickle Retinopathy (SR)에 대해서 알아보았습니다.

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